Эритремия — лечение, симптомы, анализ крови, причины

  1. повышение температуры при раке кишечника
  2. травмпункт по глазам
  3. температура у онкобольных признак ухудшения

Что такое эритремия

Часто у пациентов возникает вопрос: «Что такое эритремия?». Ответ однозначен – это болезнь системы крови, которая характеризуется устойчивым и значительным увеличением количества форменных элементов, преимущественного красных кровяных телец, или эритроцитов.

Заболевание относится к группе опухолевых, но не считается злокачественным. Однако следует отметить, что прогноз для жизни пациента является условно благоприятным, так как в ряде случаев наблюдаются прогрессирующие осложнения, которые в относительно короткие сроки приводят к смерти больного.

Наиболее часто эритремия диагностируется у пациентов пожилого возраста, преимущественно женского пола. Однако, по последним статистическим данным, заболевание «помолодело» – теперь патология регистрируется у больных среднего и молодого возраста. Болезнь встречается крайне редко, около 5 человек из 100 миллионов страдают от недуга крови.

Начальная стадия

Данный период может занимать от 2-3 месяцев до 5-6 лет. Пациент в этот промежуток времени не отмечает никаких серьезных изменений в собственном организме. Она выявляется только при общем анализе крови (увеличение концентрации эритроцитов и уровня гемоглобина), однако не каждый врач берется дифференцировать болезнь.

Анемическая стадия

На этом этапе развития болезни происходят необратимые изменения в красном костном мозге. Кроветворный орган подвергает фиброзу, участки заменяются на жировую ткань. Таким образом, постепенно снижается выработка форменных элементов крови, что и приводит к анемии.

Острую и хроническую форму болезни на терминальной стадии характеризуют длительные, масштабные кровотечения – зачастую врачам не удается их вовремя купировать. Пациента беспокоят головная боль, слабость и другие симптомы гипоксии, которые особенно опасны для ребенка, беременной женщины.

В чем опасность заболевания и каковы его причины?

Главный признак, который должен насторожить и побудить к дополнительному обследованию, это высокое содержание гемоглобина в крови. Большинство людей уверенны, что чем больше этого компонента, тем лучше. Однако, это ошибочное суждение.

Высокие показатели эритроцитов и гемоглобина приводят к двум парадоксальным состояниям. С одной стороны ─ кровоточивость, с другой ─ вязкость крови, которая способствует образованию тромбов. Последние, в свою очередь, провоцируют развитие опасных тромбоэмболических осложнений ─ инфарктов, инсультов, слепоты.

Научная медицина выдвигает гипотезу, что причина заболевания связана с трансформацией стволовых клеток, которые содержатся в губчатом веществе костного мозга. В этих клетках происходит мутация фермента тирозинкиназы, он является основным звеном передачи сигналов в клетке.

Его одна незаменимая кислота ─ валит, которая отвечает за синтез и рост всех тканей организма, подменяется другой ─ фенилаланином. Аминокислота фенилаланин отвечает за укладку белка в свернутую структуру (ДНК и РНК). Ошибки этого процесса вызывают образование неправильно свернутого или неактивного белка. Такие аномальные конфигурации накапливаются и становятся причиной заболевания.

Происходит неконтролируемое размножение эритроцитов в ожесточенном режиме, подавляя нормальный процесс кроветворения.

Эритремия крови ─ это заболевание кроветворного аппарата, для которого характерно увеличение числа эритроцитов, гемоглобина и объема всей циркулирующей крови. Чаще болеют мужчины в возрасте от 50 лет.

Видеоматериалы по теме

Второй день — обследование

  • Физикальный осмотр.
  • Исследование уровня гемоглобина и подсчет гематокритного числа.
  • Определение концентрации эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.
  • Определение СОЭ.
  • Генетические тесты на специфическую мутацию JAK2.
  • УЗИ селезенки (характерный симптом эритремии — спленомегалия).

Диагностика эритремии

Лабораторная диагностика данной патологии включает в себя.

  1. Показатели анализа крови (общего и биохимического, гематокрит) требуются для того, чтобы оценить увеличение массы циркулирующих форменных элементов, выявить повышение вязкости крови. Рост числа эритроцитов, но меньшие в количественном соотношении тромбоциты и лейкоциты.
  2. Пункция костного мозга для последующего микроскопического исследования биоптата. Данная методика позволяет выявить изменения на уровне клетки предшественницы всех рядов кровяных телец.
  3. Ультразвуковое исследование печени и селезенки.

Подобное обследование может дополняться в зависимости от стадии заболевания, например, при выявлении причин анемии, вызванной неустановленной патологией органов кроветворения.

Диагностика эритремии в израиле

Диагностика эритремии в ИзраилеОбследование пациентов с подозрением на эритремию в центре Топ Ассута проводится очень оперативно. Как правило, чтобы установить точную клиническую картину, специалистам клиники достаточно трех-четырех дней. Но узнать о методах диагностики и способах лечения можно еще находясь у себя на родине — с помощью видеоконсультации со специалистом клиники. Для этого требуется лишь наличие интернета и Скайпа. Через Скайп врач ответит на все ваши вопросы, вы сможете воспользоваться его советами и получите приятный бонус — бесплатную очную консультацию по прилете в Израиль.

К каким докторам следует обратиться

Эритремия – это серьезное заболевание крови, которое может обернуться для пациента неприятными последствиями. Для того чтобы своевременно выявить и приступить к лечению подобной патологии потребуется пройти обследования у нескольких врачей. Для начала нужно выяснить, существует ли опасность развития болезни: профессиональные риски, генетическая предрасположенность, недавние контакты с радиоактивными или токсическими веществами.

Если повод для беспокойства все же имеется, то необходимо обратиться в поликлинику по месту жительства и пройти начальные этапы обследования у лечащего врача-терапевта. Если у доктора возникнут сложности при постановке диагноза, он назначит консультации у других специалистов – онколога, гематолога.

Классификация эритремий

По международной классификации болезней эритремию относят к группе лейкозов. Выделяют 2 основные формы течения заболевания – острую и хроническую. Кроме того, существует ряд признаков, по которым патологическое состояние можно разделить на несколько групп.

По течению заболевания выделяют такие.

  1. Истинную полицитемия – увеличение концентрации эритроцитов из-за постоянного нарастания количества клеток в определенном объеме крови.
  2. Ложную – концентрация эритроцитов увеличивается не за счет увеличения их количества, а за счет уменьшения объема циркулирующей крови (обезвоживание, кровопотеря).

Причина возникновения патологии различают:

Клиническая картина эритремии

Симптомы эритремии проявляются постепенно. Из-за увеличения количества эритроцитов, которые не могут в полной мере выполнять собственные функции, у пациентов наблюдается:

  • покраснение кожных покровов, в особенности лица;
  • пациенты жалуются на типичные симптомы гипоксии: головную боль, повышенную утомляемость, головокружения;
  • значительно увеличена в размере печень – гепатомегалия;
  • размеры селезенки значительно превышают нормальные значения;
  • после продолжительного контакта с водой возникает нестерпимый зуд;
  • длительность кровотечений значительно увеличивается;
  • снижение зрительной, слуховой чувствительности;
  • краснота конъюнктивы глаз из-за увеличения количества красных кровяных телец;
  • варикоз глубоких вен нижних конечностей;
  • нарушение функционирования иммунной системы, учащение инфекционных, вирусных заболеваний;
  • возможно появление некротических изменений пальцев ног, рук;
  • из-за увеличения вязкости крови формируются тромбы, последствиями которых может стать инфаркт миокарда;
  • возможно усугубления воспалительного процесса в желудочно-кишечном тракте, часто проявляются прободающие язвы желудка или двенадцатиперстной кишки.

При хронической эритремии все подобные признаки проявляются относительно медленно и выражены в меньшей степени, чем при острой форме патологии. Однако изменения в организме требуется немедленно описать лечащему врачу для того, чтобы избежать серьезных осложнений, способных привести к летальному исходу.

Эритремия у детей часто бывает вызвана другим заболеванием и является симптомом, относительной или ложной патологией органов кроветворения. Такую форму течения называют вторичной эритремией, симптомы и лечение будут зависеть от основной болезни.

Коррекция уровня эритропоэтина

Чтобы нормализовать гормональный баланс, прежде всего следует установить причины его нарушения. После удаления почечной кисты или устранения вирусной инфекции через некоторое время показатель гормона нормализуется.

Чтобы активизировать этот процесс, существуют специальные лекарственные средства. Они обеспечивают быструю выработку эритропоэтина.

Также есть лекарства, которые являются синтетическими аналогами вещества. Их назначают людям, которые страдают анемией или имеют хронические патологии почек. Все лекарства подбирает врач. Это нужно делать после выполнения необходимых анализов и других диагностических манипуляций.

К ключевым показаниям к применению синтетических аналогов гормонального элемента относят следующее:

  • Хроническая недостаточность почек;
  • Реабилитация человека после проведения химиотерапии;
  • Выявление доброкачественного образования на почках или надпочечниках;
  • Восстановительный период после удаления опухоли;
  • Разные виды анемии;
  • Профилактика перед хирургическим вмешательством или вероятными потерями крови;
  • Рождение малыша с нехваткой веса или появление ребенка на свет раньше срока.

Стоит учитывать, что подобные лекарства имеют множество побочных эффектов. При нарушении длительности применения или дозировки они могут стать причиной опасных последствий для здоровья.

Перед началом лечения непременно стоит ознакомиться с ключевыми противопоказаниями к применению вещества. К ним относят следующее:

  1. Чрезмерная чувствительность к определенным ингредиентам лекарства;
  2. Сложная артериальная гипертензия;
  3. Бесконтрольная гипертоническая болезнь;
  4. Тромбоэмболия;
  5. Беременность;
  6. Лактация;
  7. Сложность при проведении результативной антикоагулянтной терапии.

Подбирать дозировку и продолжительность терапии следует индивидуально. Специалист учитывает разновидность анемии, состояние пациента и особенности недуга. Лекарство вводят внутривенным способом.

На начальном этапе терапии дозировка должна составлять максимум 50-150 МЕ на 1 кг массы тела. Помимо этого, объем вещества подбирают с учетом возрастной категории.

Вводить гормональное лекарство можно максимум трижды в неделю. В случае передозировки побочные реакции усиливаются. После трехнедельного курса состояние пациента заметно улучшается.

При самостоятельном превышении дозировки есть риск опасных последствий для здоровья. К ним относят следующее:

  • Повышенная сонливость;
  • Головокружения;
  • Судороги;
  • Болевые ощущения в груди;
  • Артралгия;
  • Тахикардия;
  • Высыпания на коже и ощущение зуда;
  • Экзема;
  • Крапивница;
  • Астения;
  • Нарушения стула;
  • Рвота.

При употреблении лекарственного средства для увеличения донорской крови его не рекомендуется использовать пациентам, у которых в анамнезе был инсульт или инфаркт.

Существуют эффективные аналоги рекомбинированного эритропоэтина. В их составе нет гормонального вещества в чистом виде. Активным компонентом таких лекарств является эпоэтин бета. Данный элемент называют рекомбинантным гликопротеидом. В его составе присутствует 150 аминокислот. За счет этого удается формировать эритроциты из детерминированных клеток.

Поскольку состав лекарства напоминает естественный гормон, его вводят внутривенно или подкожно. Скорость достижения результата не уступает натуральному веществу. Благодаря этому удается не только увеличить параметры эритроцитов, но и поднять гемоглобин.

Дополнительным преимуществом эпоэтина бета является наличие в составе железа. Это вещество является основой для синтеза эритроцитов. Именно поэтому лекарства с содержанием данного элемента активно применяют не только в медицинской практике, но и в спорте. Эффект достигается буквально через четверть часа после укола.

К действенным веществам из этой категории относят вепокс, гиперкрит, эпоген. Не меньшей эффективностью обладают эповитан, аранесп, эпостим и т.д. Чтобы подобрать действенный препарат, обязательно следует проконсультироваться со специалистом.

Лечение заболевания

Эффективным методом лечения эритремии во второй стадии ее развития является обычное кровопускание. При этом забирается примерно до полу литра крови каждые два — три дня. При этом обязательно проводится профилактика тромбозов — назначаются препараты с кроверазжижающим действием: аспирин, иногда гепарин.

При недостаточном эффекте от данного лечения, пациенту назначается курс химиотерапии, при которой используются гидроксимочевина и анагрелид.

В процессе лечения эритремии обязательно проводится постсимптомная терапия и профилактика осложнений.

Лечение эритремии

Лечение эритремии начинается сразу же после постановки диагноза. Терапия преследует следующие цели:

  • стабилизация процессов кровообращения;
  • устранение главной причины патологии;
  • симптоматическое лечение;
  • восстановление приемлемой концентрации железа.

Лечение эритремии в израиле — цены

Стоимость лечения эритремии в Израиле колеблется в широких пределах: все зависит от длительности терапии и количества входящих в нее процедур. Если сравнивать с клиниками Европы и США, в израильских медицинских центрах курс лечения стоит на 30-45% дешевле.

Медикаментозное лечение

На второй стадии заболевания, когда эритремия выявляется без проблем, врачи рекомендуют применение препаратов цитостатического ряда. Хотя патология не считается злокачественной, пациентам требуется пройти неспецифическое лечение в онкологическом диспансере.

Данные лекарственные средства используют при нарушениях пролиферации клеток костного мозга, однако любой цитостатический препарат не рекомендуется применять длительное время из-за значительного списка побочных эффектов со стороны органов кроветворения. Кроме того, в терапию включают ацетилсалициловую кислоту для уменьшения воспалительных процессов.

Методы лечения эритремии в израиле

Эритремия представляет собой редкое доброкачественное заболевание системы крови, выражающееся в повышенной продукции костным мозгом некоторых элементов крови, в основном эритроцитов. Высокая их концентрация приводит к ее загустению, ухудшению кровотока в сосудах и формированию в них тромбов.

Заболевание встречается у людей разного возраста, хотя обычно диагностируется у пациентов в возрасте 60-80 лет, способно долго никак себя клинически не проявлять. Симптоматически патология проявляется в виде зуда и покраснения верхних и нижних конечностей, особенно после действия на кожу горячей воды.

Примерно у 20% пациентов в качестве осложнения присутствует подагра. Классический симптом эритремии — эритромелалгия, ранее известная как болезнь Митчелла. Она представляет собой периодическую закупорку сосудов конечностей, что приводит к гиперемии и воспалению, появлению жгучей боли в конечности.

Оставаясь без лечения, эритремия может привести к серьезным и даже фатальным последствиям. К счастью, специалисты Топ Ассута располагают современными методами ее терапии.

Основным способом является флеботомия — искусственное кровопускание. Уменьшение объема крови провоцирует дефицит железа, что приводит к уменьшению концентрации гемоглобина и в свою очередь снижает риск возникновения тромбов. Обычно объем крови уменьшают до такого уровня, чтобы гематокритное число (процентное содержание эритроцитов)

снизилось до 45 у мужчин и 42 у женщин. В ряде случаев у пациентов с эритремией наблюдаются когнитивные нарушения — вялость днем, астения, депрессия, нарушения памяти. Отмечено, что флеботомия, помимо стабилизации показателей крови, помогает купировать подобные нарушения, что является дополнительным преимуществом в пользу применения данного метода терапии.

Флеботомию можно заменять эритроцитаферезом — экстракорпоральной гемокоррекцией с удалением из крови пациента эритроцитов. Принцип этой процедуры основан на тех же механизмах, что и флеботомия с той лишь разницей, что из организма выводятся не все компоненты крови, а только те, которые служат причиной клинических проявлений заболевания.

В качестве консервативной терапии может применяться аспирин — он снижает риск образования тромбов и делает кровь более жидкой. Для лечения тромбоцитемии пациентам может назначаться интерферон и препараты из группы ингибиторов фосфодиэстеразы, способные нарушать процесс созревания тромбоцитов.

Если заболевание трудно поддается терапии традиционными методами (количество крови, подлежащей выведению посредством флеботомии, слишком велико, либо имеет место тромбоцитемия), может назначаться химиотерапия. В качестве химиопрепарата применяется гидроксикарбамид — производное мочевины, обладающее цитостатическими свойствами и способное подавлять деятельность ферментов, участвующих в синтезе ДНК.

В некоторых случаях могут назначаться таргетные препараты из группы ингибиторов эпидермального фактора роста и специфического фермента под названием JAK2. Средства последней группы могут использоваться при отсутствии положительного эффекта от применения гидроксикарбамида.

Трансплантация костного мозга проводится в редких случаях и назначается, когда состояние пациента очень тяжелое и болезнь не удается контролировать классическими методами.

Норма гормона

Многие люди интересуются: эритропоэтин – что это такое? Формирование элемента происходит из аминокислот, которые принадлежат к конкретной разновидности. В структуре присутствует четыре фрагмента глюкозы, которые имеют разные химические и физические свойства.

Если наблюдается дефицит цитокина, можно заподозрить отклонения в работе почек. К ним относят недостаточность органа. Также нехватка гормона нередко наблюдается после гемодиализа, который представляет собой внепочечную очистку крови.

При превышении содержания вещества в крови врач может заподозрить патологию почек или иных органов. Иногда повышенный параметр наблюдается при беременности. В этой ситуации увеличение нормального параметра не относится к симптомам аномалии.

Норма эритропоэтина в крови зависит от половой принадлежности:

  1. У женщин параметр может быть 11-30 МЕ/л;
  2. Мужчины могут иметь 9,6-26 МЕ/л.

Меньший объем эритропоэтина у мужчин объясняется большим содержанием тестостерона. Этот гормон тоже активизирует синтез эритроцитов. Потому представители сильного пола испытывают потребность в меньшем объеме гормона.

У женщин тестостерона заметно меньше, однако присутствует эстроген, угнетающий выработку цитокина. Потому у них эритропоэтин продуцируется намного активнее. Это происходит на основании противодействия эстрогена.

Патогенез

Развитие и течение заболевания напрямую связано с возникновением нарушений процесса образования форменных элементов в красном костном мозге – основном органе кроветворения у взрослых пациентов. Развитие клеток крови из полипотентной предшественницы происходит неограниченно, а потомки приобретают специфический генотип.

В результате процесс увеличения количества и созревания данных форменных элементов эритроцитарного ряда не зависит от гормоноподобного вещества эритропоэтина, вырабатываемого почками при недостаточном уровне оксигенации организма.

Подобные эритроидные колонии клеток костного мозга являются основным дифференциальным признаком эритремии, позволяющим отличить данную патологию от обычного увеличения количества эритроцитов, возникающего после кровопотери или в условиях повышенных физических нагрузок.

Кроме того, имеется ряд изменений, затрагивающих весь организм больного человека:

  • в паренхиматозных органах выявляются дистрофические процессы;
  • красный костный мозг часто фиброзирован, обнаруживаются скопление жировой ткани;
  • сосуды костного мозга изменяют собственную структуру, их количество резко возрастает;
  • уменьшается запас железа;
  • синтезируется в больших количествах гемоглобин, кислород не поступает к органам и тканям в необходимом для окисления объеме из-за нарушения функции молекул;
  • увеличивается уровень мочевой кислоты в крови;
  • значительно снижается продолжительность жизни форменных элементов крови – тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов.

Из-за нарастания количества старых клеток крови, селезенка и печень увеличиваются в размерах. Это служит еще одним неспецифическим диагностическим признаком эритремии.

Первый день — осмотр

Вместе с кейс-менеджером пациент отправляется в Топ Ассута и проходит первую консультацию у ведущего гематолога.

Питание и диета

Пациенту необходимо употреблять много продуктов, содержащих большие количества железа, а также витамины группы В, С, которые участвуют в процессах синтеза гемоглобина:

  • печень;
  • цитрусовые;
  • гречка, рис бурый, овсяная крупа;
  • баклажаны, помидоры, зелень;
  • молочные продукты, сыры;
  • свежие овощи и фрукты, преимущественно красных, оранжевых и желтых цветов.

Показания к проведению анализа

Уровень активного гормона определяют для оценки провоцирующих факторов эритроцитоза. Также с помощью этого анализа удается исключить эритремию, которая является фактором увеличения красных телец в плазме крови.

При отсутствии аномалий почек и печени изменение значения гормона косвенно свидетельствует о гипоксии в тканях. Уменьшение объема кислорода отрицательно сказывается на количестве эритроцитов, присутствующих в крови.

Анализ крови выполняют в таких ситуациях:

  • Необходимость выявления факторов, которые влияют на содержание эритроцитов в крови;
  • Возникновение хронической недостаточности почек;
  • Определение конкретного вида анемии;
  • Комбинированная диагностика при обнаружении анемии, не связанной с кровопотерями, нехваткой железа или витамина В9, гемолизом;
  • Проведение диализа или подготовка к очистке крови вне почек;
  • Нормоцитарная нормохромная анемия у людей, страдающих сложными почечными аномалиями;
  • Подготовка к соревнованиям у людей, которые профессионально занимаются спортом.

При хронических поражениях почек или печени исследование нужно проводить систематически. Благодаря строгому контролю состава крови пациента удастся избежать внезапного ухудшения его самочувствия.

Выполнение исследования крови для оценки уровня эритропоэтрина не позволяет получить полную картину. В такой ситуации обязательно назначаются дополнительные процедуры. В комбинированную диагностику непременно включают почечные и печеночные пробы. Обязательно проводятся клинические исследования крови и мочи.

Помимо этого, врачи оценивают такие параметры:

  1. Альфа-фетопротеин;
  2. Витамин В9;
  3. Ферритин;
  4. Трансферрин;
  5. Железо;
  6. РЭА.

Список необходимых исследований подбирает лечащий врач доктор с учетом клинической картины и индивидуальных особенностей организма пациента.

Существует целый ряд характерных признаков, которые свидетельствуют об отклонении параметра гормона от нормы. К ним относят следующее:

  • Синий оттенок дермы на носу и ушах;
  • Усиление одышки в горизонтальном положении и при небольших физических нагрузках;
  • Побледнение дермы;
  • Инсульт;
  • Увеличение размеров селезенки;
  • Инфаркт миокарда;
  • Кровотечение;
  • Склонность к образованию тромбов;
  • Интенсивные головные боли;
  • Головокружения;
  • Повышенная утомляемость;
  • Снижение остроты зрения;
  • Уменьшение параметров гемоглобина, ретикулоцитов и эритроцитов в составе крови;
  • Ощущение зуда после водных процедур.

Преимущества топ ассута

  1. Заболевание встречается достаточно редко и требует наличия у врача достаточного опыта диагностики и терапии подобных нарушений. Именно такие специалисты работают в нашей клинике, за их плечами многолетняя практика и сотни вылеченных пациентов.
  2. Для точной диагностики используется широкий набор лабораторных тестов и современная аппаратура.
  3. Терапия проводится с применением таких эффективных средств, как флеботомия, эритроцитаферез, пациенты получают современные лекарственные препараты.
  4. Каждый пациент пользуется услугами бесплатного кейс-менеджера (перевод медицинских документов, решение организационных вопросов, координация персонала клиники и др.).
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1

(6 голосов, в среднем: 4.8 из 5)

Причины заболевания

Чаще всего заболевание начинает проявлять себя у людей в возрасте 40-60 лет, при этом мужчины болеют эритремией чаще, чем женщины. В детском возрасте заболевание эритремией встречается редко.

При отсутствии адекватного и своевременного лечения, смертность среди больных эретримией достаточно высока, в особенности, если это заболевание сочетается с другими злокачественными заболеваниями и лейкемией. Прогноз на выздоровление при эритремии во многом зависит от общего состояния больного, его возраста и своевременности и правильности лечения.

Причины эритремии до конца не выяснены. Однако в последнее время, рад наблюдений дает основания предположить, что заболевание, так или иначе связано с мутацией стволовых клеток.

Причины эритремии

Причины возникновения патологического состояния не до конца изучены, однако врачи выделяют несколько основных предвестников эритремии.

  1. Генетическая предрасположенность пациента к заболеваниям органов кроветворения. Определенные мутации на уровне генов, возникающие как в процессе гаметогенеза у родителей, так и на этапе эмбрионального развития, оказывают негативное влияние на правильную закладку органов и их последующее функционирование. Кроме того, исходя из данных медицинской статистики, эритремия встречается чаще у пациентов, имеющих серьезные генетические, хромосомные и геномные мутации, такие как синдром Марфана, Дауна и Кляйнфельтера.
  2. Воздействие ионизирующего излучения. Продолжительное нахождение вблизи радиационных веществ также оказывает влияние на генетический аппарат большинства клеток человека, вызывая спонтанные мутации и повреждения структуры молекулы ДНК. Таким образом, профессии, связанные с постоянным, долговременным контактом с радиоактивными веществами, становятся причиной развития истиной полицитемии.
  3. Отравление токсическими веществами. Бензол, циклофосфан, азатиоприн и другие подобные токсичные соединения могут стать причиной возникновения мутаций на клеточном уровне. Постоянный контакт вызывает серьезные повреждения генетического аппарата клетки, спонтанные и необратимые изменения, которые, впоследствии, становятся причиной развития патологического состояния.

Профилактика и прогноз

Говорить о профилактике заболевания можно только в том случае, когда пациент не имеет генетической предрасположенности к патологии. Помимо этого, требуется минимизировать контакты с токсическими и радиоактивными веществами, чтобы избежать появления мутаций в геноме клеток.

Прогноз при эритремии зачастую условно положительный, так как заболевание поддается лечению. При хронической полицитемии срок продолжительность жизни – 5-25 лет после выявления патологии, при условии отсутствия серьезных осложнений.

Симптомы и протекание заболевания

Общие симптомы:

  • повышенная утомляемость,
  • головная боль,
  • головокружения,
  • шум в ушах,
  • приливы крови к голове,
  • одышка,
  • нарушение зрения;
  • высокое артериальное давление,
  • нарушения работы сердца.

Внешние признаки:

  • Кожа лица имеет багровый оттенок, множественные расширенные сосуды кожи. Наиболее выражена краснота на коже лица, шеи, рук.
  • Конъюнктива глаз с красноватым оттенком — сосуды белочной оболочки глаза переполнены кровью.
  • Кожный зуд.

Признаки болезни:

  • Болезненность кончиков пальцев рук и ног.
  • Увеличение селезенки.
  • Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки.
  • Тромбоз глубоких артерий конечностей.
  • Ноющие и распирающие боли в костях таза, бедренных костей.

Все вышеперечисленные симптомы связаны с нарушением кровообращения в конечностях.

Достаточно часто у больных эритремией развиваются миокардиосклероз и сердечная недостаточность.

Лучшие государственные клиники израиля

Лучшие частные клиники израиля

Специфические проявления заболевания

Для более глубокого понимания клиники заболевания необходимо постоянно держать в голове два основных патогенетических компонента:

  1. Полнокровие, то есть увеличение объема циркулирующей по сосудам жидкости.
  2. Повышенное тромбообразование.

Эритремия, симптомы которой возникают в старшем возрасте, может стать причиной многочисленных опасных осложнений. Первая жалоба, на которую может обратить внимание человек, страдающий эритремией, — проявление зуда. Это явление встречается почти у каждого второго больного.

В покое зуд может не беспокоить. А если и возникает, то очень слабо выражен. Но после приема теплого душа или купания в теплой воде зуд становится просто невыносимым. Считается, что эта особенность связана с реакцией так называемых тучных клеток на тепло. Эти клетки являются компонентом иммунной системы, большом количестве находятся в коже и тесно связаны с сосудистым руслом.

В тучных клетках находится большое количество особых веществ (серотонин, гистамин), которые приводят к возникновению зуда. Предполагается, что у больных эритремией эти клетки функционируют ненормально и выбрасывают большее количество биологически активных веществ в ответ на тепловые раздражители. Серотонин и гистамин раздражают нервные окончания кожных покровов и приводят к возникновению зуда.

В связи с увеличением общего количества крови при истинной полицитемии наполнение кровеносной системы тоже увеличивается. В организме человека функцию депо крови выполняет венозная сеть. Таким образом, при эритремии это депо переполняется.

Венозная кровь имеет несколько более темный цвет, чем артериальная. Из-за описанного выше переполнения венозного русла изменяется и цвет кожи. Она приобретает синеватый, вишневый оттенок. Особенно это заметно на ладонях, шее и лице, где кожа очень тонкая.

Стадии эритремии

Данная патология системы крови протекает в несколько этапов. Всего врачи выделяют 3 главные стадии заболевания.

Третий день — консилиум

Завершает обследование заседание экспертной комиссии, в состав которой входит ведущий гематолог и несколько других профильных специалистов. Врачи устанавливают окончательный диагноз и подбирают лечебные мероприятия. О том, насколько эффективны процедуры, с помощью которых проводится лечение эритремии в Израиле, отзывы пациентов говорят лучше всего.

Эритремическая стадия

На этом этапе возникают первые проявления патологии. Из-за увеличения количества крови происходит наполнение всех органов, повышается давление, наблюдается покраснение кожи и слизистых оболочек рта, носа, глаз. Вязкость плазмы относительно повышена, что становится причиной формирования застоев, возникают тромбозы артериальных и венозных сосудов.

Приток крови к селезенке и печени постепенно увеличивается, что провоцирует значительное превышение размеров паренхиматозных органов. Могут отмечаться нарушение зрения, слуха. Кровотечения уже относительно сложно купировать. Патологически измененные эритроциты не переносят необходимого количества кислорода, из-за чего нарушается работа некоторых структур, в основном скелетной мускулатуры.