Ретинобластома глаза у детей

  1. перстневидноклеточный рак желудка сколько живут
  2. жидкость в легких при раке яичников
  3. круглосуточная глазная клиника в москве детская

Причины развития ретинобластомы

Злокачественное образование возникает через определенные постоянные изменения (так называемые мутации) в генетическом материале (ДНК). Изменения приводят к тому, что незрелые клетки сетчатки бесконтрольно размножаются и приводят к образованию раковой опухоли в оптической системе. Причинные изменения влияют на все клетки тела либо на отдельные клетки ретины.

Каждый десятый ребенок страдает от наследственной формы рака. При таком виде часто поражаются оба глаза и несколько мест сетчатки.

Зрение можно восстановить без операции

Безоперационное лечение глаз за 1 месяц…

Девять из десяти пациентов страдают от не наследственной формы. Здесь один орган зрения страдает, и болезнь не может быть унаследована дальше. Это так называемые соматические, то есть отдельные мутации, находящиеся в одной и той же клетке.

Часто развивается несколько образований одновременно в различных местах сетчатки одного или обоих глаз. Пострадавшие наследуют врожденную предрасположенность к раку с примерно 50% вероятностью передачи болезни потомкам.

В 60% случаев патология является наследственной и имеет генетически обусловленный характер, так как половина детей, которые заболели, появились на свет от родителей, которые в детском возрасте страдали от такого же недуга. Львиная доля врожденных состояний может быть выявлена через 30 месяцев с момента рождения малыша.

Что касается спорадических состояний, данная форма является не столь частой и возникает обычно по причине воздействия неблагоприятной экологии, неправильного питания. Чаще всего болезнь поражает детей постарше.

Дифференциальный диагноз

• болезнь Норри; • трисомия Д 13-15; • врожденный ретиношизис; • ретинит Коатса.

• персистирующая гиперплазия первичного стекловидного тела; • комбинированная гамартома сетчатки и ретинального пигментного эпителия; • ретинальная дисплазия; • врожденная катаракта; • колобома хориоидеи: инслиновые волокна; • дисплазия диска зрительного нерва (Morning glory синдром).

• эндофтальмит; • токсоплазмоз; • токсокароз; • цитомегаловирусная инфекция; • простой герпес сетчатки; • периферический увеоретинит; • хроническая гранулема сетчатки; • целлюлит орбиты.

• ангиоматоз сетчатки (болезнь Гиппеля-Линдау); • гемангиома хориоидеи; • комбинированная ретинальная гамартома; • лимфома; • медуллоэпителиома.

• ретинопатия недоношенных; • регматогенная остлойка сетчатки; • паразиты в стекловидном теле; • организовавшийся гемофтальм; • фиброз стекловидного тела; • реактивный глиоз сетчатки; • реактивная лимфоидная гиперплазия.

Ретинобластома глаза у детей

Осмотр маленьких детей обязателен в условиях медикаментозного сна. Проводят биомикроскопию, офтальмоскопию при максимально расширенных зрачках (прямая и непрямая офтальмоскопия, бинокулярная офтальмоскопия).

При осмотре глазного дна на крайней периферии необходимо использовать склерокомпрессию, что позволяет более детально осмотреть глазное дно в этих труднодоступных для визуального контроля участках.Офтальмоскопию необходимо проводить по всем меридианам (!). Ультразвуковое сканирование, компьютерная томография (КТ)

орбит и головного мозга позволяют уточнить размеры опухоли, ее локализацию внутри или вне глаза, наличие или отсутствие кальцификатов, наличие или отсутствие опухолевых очагов в ЦНС. В затруднительных случаях при пре экваториальном расположении опухоли или наличии псевдогипопиона показанатонкоигольная аспирационная биопсия (ТИАБ).

  • Рекомендуется проводить дифференциальную диагностику с передним и задним увеитом различной этиологии, ретинитом Коатса, катарактой, ретинопатией недоношенных и отслойкой сетчатки, глаукомой, кистами стекловидного тела, гемофтальмом, миелиновыми волокнами, колобомой ДЗН, глиомой зрительного нерва.

Уровень убедительности рекомендаций — С (уровень достоверности доказательств — IV)

Список литературы

ауто-ГСК – аутогемопоэтические стволовые клетки

AЛТ – Аланинаминотрансфераза

Ретинобластома глаза у детей

БТ  —  Брахитерапия

АСT — Аспартатаминотрансфераза

БСВ — бессобытийная выживаемость

БРВ — безрецидивная выживаемость

ВГД – внутриглазное давление

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека

ВЗО – вторая злокачественная опухоль

вв — внутривенно

ВХТ – высокодозная химиотерапия

Ретинобластома глаза у детей

ГКСФ – гранулоцитарный колониестимулирующий фактор

Грдл – грамм на децилитр

ДЗН – диск зрительного нерва

ИВХТ- интравитреальная химиотерапия

л/м2 – литр на квадратный метр

л/м2/сут. – литр на квадратный метр в сутки

ЛДГ – лактатдегидрогеназа

ЛокТ- локальная офтальмологическая терапия

ЛокХТ-локальная химиотерапия

ЛПУ — лечебно-профилактическое учреждение

ЛТ – дистанционная лучевая терапия

м2 – метр квадратный

мг – миллиграмм

мг/кг – миллиграмм на килограмм

мг/м2 – миллиграмм на метр квадратный

МКБ – международная классификация болезней

мкл – микролитр

МРТ – магнитно-резонансная томография

ОВ — общая выживаемость

Ретинобластома глаза у детей

ОКТ – оптическая когерентная томография

ОЦК – объем циркулирующей крови

ПР – полная ремиссия

ПЭ – полный эффект

ПХТ – полихимиотерапия

РБ — ретинобластома

РКТ – рентгеновская компьютерная томография

РОДО – Российское общество детских онкологов

СИАХТ- селективная интраартериальная химиотерапия

СЛ – симптоматическое лечение

СОД – суммарная очаговая доза

ТТТ – транспупиллярная термотерапия

УЗИ – ультразвуковое исследование               

ХЛ – хирургическое лечение

ЦАС- центральная артерия сетчатки

ЦНС – центральная нервная система

ЧР — частичная ремиссия

ЩФ – щелочная фосфатаза

ЭФИ – электрофизиологическое исследование

ABC – название классификации международной классификации интраокулярной РБ, предложенной в Амстердаме в 2001 году

G- единица измерения диаметра иглы

Rb1 – ген ретинобластомы

Ретинобластома глаза у детей

RW – реакция Виссермана

TNM — (аббревиатура от tumor, nodus и metastasis) международная классификация стадий развития раковых опухолей

  1. Бровкина А.Ф. Офтальмоонкология: Руководство для врачей //М.: Медицина, 2002-с.315-328
  2. Бабенко О.В., Саакян С.В., Залетаев Д.В. Молекулярная диагностика ретинобластомы/ Система генетических и эпигенетических маркеров в диагностике онкологических заболеваний под редакцией М.А.Пальцева и Д.В.Залетаева//М.: Медицина, 2009, с.284-318
  3. Дурнов Л.А. Руководство по детской онкологии// М.: Миклош, 2003- 504с
  4. Залетаев Д.В., Саакян С.В. Клинико-генетическая характеристика ретинобластомы Руководство для врачей под редакцией А.М.Шамшиновой «Наследственные и врожденные заболевания сетчатки и зрительного нерва// М.:Медицина, 2001-с.371-380
  5. Козлова, В.М. Ретинобластома: Диагностика и генетическое консультирование. /В.М. Козлова, Т.П. Казубская, И.Н. Соколова, Е.А. Алексеева, О.В. Бабенко, Е.А. Близнец, Т.Л. Ушакова, С.Н. Михайлова, Л.Н. Любченко, В.Г. Поляков // Онкопедиатрия, 2015, 2, № 1, стр. 30-38
  6. В.Г. Поляков, Т.Л.Ушакова Ретинобластома. Руководство по химиотерапии опухолевых заболеваний под редакцией Н. И. Переводчиковой, В. А. Горбуновой, 2015. С. 546-552.
  7. Саакян С.В. Ретинобластома (клиника, диагностика, лечение) // М.: ОАО «Изд-во Медицина», 2005. 200с
  8. Саакян С.В. Современные подходы к лечению ретинобластомы// РОЖ, 2008, том1, №1,с.33-39
  9. Саакян С.В. Комплексное УЗИ в оценке эффективности интраартериального введения карбоплатина у детей с РБ/ Саакян С.В., Киселева Т.Н., Жаруа А. и др// Российский офтальмологический журнал.-М., 2012-Т.5,№3.-С.49-52
  10. Cаакян С.В. Суперселективная интраартериальная химиотерапия в лечении резистентных и далекозашедших форм ретинобластомы6 возможные осложнения и меры их профилактики/ Саакян С.В., Жаруа А., Мякошина Е.Б., и др.// Российская педиатрическая офтальмология М. 2013-№1.-с.31-34
  11. Ушакова, Т.Л. Современные подходы к лечению ретинобластомы / Т.Л.Ушакова // Вестник РОНЦ. – 2011. – Т. 22, №2. – С. 41 –8.
  12. Ушакова, Т.Л. Предварительные результаты органосохраняющего лечения интраокулярной ретинобластомы у детей с использованием селективной внутриартериальной химиотерапии мелфаланом. /Ушакова Т.Л., Трофимов И.А., Горовцова О.В., Гагнидзе А.Д., Долгушин Б.И., Поляков В.Г.//. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реанимации. 2012. Том II, №4 С. 48-52
  13. Ушакова, Т.Л. Дистанционная лучевая терапия в комплексном лечении распространенной ретинобластомы у детей. /Ушакова Т.Л., Глеков И.В., Поляков В.Г.// Онкология. Журнал П. А. Герцена. 2013. №2. С. 38-42.
  14. Яровой, А.А. Результаты локального лечения ретинобластомы при недостаточной эффективности полихимиотерапии/ А. А. Яровой, Т.Л. Ушакова, В.Г. Поляков, Е.С. Булгакова, О.С. Кривовяз// Офтальмохирургия. Журнал. №1 2014 С.79-84
  15. Abramson D. H., Ellsworth R. M., Kitchin F. D., Tung G. Second nonocular tumors in the retinoblastoma survivors: are they radiationinduced?// Ophthalmology 1984; 91: 1351-1355
  16. Abramson D.H., Dunkel I. J., Brodie S.E., Kim J.W., Gobin Y.P. A phase I/II study of direct intra-arterial (ophthalmic artery) chemotherapy with melphalan for intraocular retinoblastoma initial results. // Ophthalmology. — 2008, 115 – P. 1398- 404.
  17. Abramson D.H., Dunkel I. J., Broudie S.E., Marr B. Superselective ophthalmic artery chemotherapy as primary treatment for retinoblastoma (chemosurgery). //Ophthalmology. — 2010, 117 – P.1623- 29.
  18. Abramson DH, Marr BP, Dunkel IJ, et al. Intra-arterial chemotherapy for retinoblastoma in eyes with vitreous and/or subretinal seeding: 2-year results. Br J Ophthalmol. 2012; 96(4):499–502.
  19. E Bellaton, A I Bertozzi, C Behar, P Chastagner, H Brisse, C Sainte-Rose, F Doz and L Desjardins. Neoadjuvant chemotherapy for extensive unilateral retinoblastoma, British Journal of Ophthalmology;87:327-329, 2003
  20. Kesty, K.R.Retinoblastoma: choroidal invasion and patient survival / K.R. Kesty, R.J.Campbell, H. Buettner // Invest. Ophthalmol. Vis. Sci. – 1983. – Vol. 25, (suppl). – P.83.
  21. Magramm, I. Optic nerve involvement in retinoblastoma / I. Magramm, D.H. Abramson, R.M. Ellsworth // Ophthalmology. – 1989. – Vol. 96. – P. 217–22.
  22. Messmer, E.P. Risk factors for metastases in patients with retinoblastoma / E.P. Messmer, T. Heinrich, W. Hаpping et al. // Ophthalmology. – 1991. – Vol. 98. – P.136–141.
  23. Munier FL, Gaillard MC, Balmer A, et al. Intravitreal chemotherapy for vitreous disease in retinoblastoma revisited: from prohibition to conditional indications. Br J Ophthalmol. 2012;96(8):1078–83.
  24. Namouni F., Doz F., Tanguy M.L., Quintana E., Michon J., Pacquement H., Bouffet E., Gentet J.C., Plantaz D., Lutz P., Vannier J.P., Validire P., Neuenschwander S., Desjardins L. and Zucker J.M. High-dose chemotherapy with carboplatin, etoposide and cyclophosphamide followed by a haematopoietic stem cell rescue in patients with high-risk retinoblastoma. // Eur. J. Cancer, Vol. 33, No. 14, Р. 2368-2375, 1997
  25. Rootman, J. Invasion of the optic nerve by retinoblastoma: a clinicopathological study / J. Rootman, J. Hofbauer, R.M. Ellsworth et al. // Can. J. Ophthalmol. – 1976. – Vol. 11. – P. 106–14.
  26. Saakyan S.V. The First experience of retinoblastoma treatment with the use superselective IA chemotherapy in Russia/ Yakovlev S.B., Kobyakov G.L. et al// XY ISOO, 2011, p. 45
  27. Shields, C.L. Optic nerve invasion of retinoblastoma / C.L. Shields, J.A. Shields, K. Baew et al. // Cancer. – 1994. – Vol. 73. – P. 692–8.
  28. Shields C.L., Shields J.A. Intra-arterial chemotherapy for retinoblastoma the beginning of a long journey. // Clin Experiment Ophthalmol. — 2010, 38 – P. 638 – 43.
  29. CL Shields, EM Fulco, JD Arias, C Alarcon, M Pellegrini, P Rishi, S Kaliki, CG Bianciotto and JA Shields Retinoblastoma frontiers with intravenous, intraarterial, periocular, and intravitreal chemotherapy.//Eye (2013) 27, 253–264; doi:10.1038/eye.2012.175; published online 21 September 2012
  30. C. L. Shields, F. P. Manjandavida, S. E. Lally, G. Pieretti, S. A. Arepalli, and E. H. Caywood, “Intra-arterial chemotherapy for retinoblastoma in 70 eyes: outcomes based on the international classification of retinoblastoma,” Ophthalmology, vol. 121, no. 7, pp. 1453–1460, 2014.
  31. Suzuki S, Yamane T, Mohri M, Kaneko A. Selective ophthalmic arterial injection therapy for intraocular retinoblastoma: the long-term prognosis.//Ophthalmology. 2011 Oct; 118(10):2081-7.
  32. Shields CL, Kaliki S, Al-Dahmash S, Rojanaporn D, Leahey A, Griffin G, Jabbour P, Shields JA.Management of advanced retinoblastoma with intravenous chemotherapy then intra-arterial chemotherapy as alternative to enucleation. Retina. 2013 Nov-Dec; 33(10): 2103-9.

Классификация ретинобластомы

Международная классификация интраокулярной РБ по системе АВС была предложена в Амстердаме в 2001 г. с целью определения возможности и видов органосохраняющего лечения в зависимости от групповой принадлежности РБ, в случае двустороннего поражения – для каждого глаза отдельно.

Группа А – Малые интраретинальные опухоли с максимальным размером 3 миллиметра (мм) и менее, расположенные не ближе, чем 1,5 мм от диска зрительного нерва (ДЗН) и 3 мм от центральной ямки.

Группа В – Прочие отдельно лежащие опухоли, ограниченные сетчаткой, с наличием опухоль-ассоциированной субретинальной жидкости, менее, чем в 3 мм от основания опухоли, без субретинального опухолевого обсеменения.

Группа С – Дискретные локальные опухоли с локальным опухолевым обсеменением стекловидного тела над опухолью или субретинальным обсеменением менее, чем в 3 мм от опухоли, с возможным наличием жидкости в субретинальном пространстве более 3 мм и менее 6 мм от основания опухоли.

Группа D – Диффузно распространенная опухоль с наличием крупных опухолевых масс, множественных разнокалиберных опухолевых отсевов в стекловидном теле и/или субретинальном пространстве, более, чем в 3 мм от опухоли, с наличием субретинальной жидкости более 6 мм от основания опухоли, вплоть до тотальной отслойки сетчатки.

Группа Е — Наличие какого-либо из следующих факторов неблагоприятного прогноза: опухоль, прилежащая к хрусталику; опухоль, лежащая кпереди от передней поверхности стекловидного тела, захватывающая цилиарное тело или передний сегмент глаза;

При стадировании пациентов используется классификация TNM, 7-е издание (2010 г.). При возникновении билатеральных опухолей поражение каждого глаза классифицируется отдельно. Классификация не применима при полной спонтанной регрессии опухоли.

Т – первичная опухоль

ТХ – недостаточно данных для оценки первичной опухоли

ТО – первичная опухоль не определяется

Т1 – опухоль ограничена сетчаткой (отсутствует сетка стекловидного тела, значительная отслойка сетчатки или жидкость под сетчаткой более 5 мм от основания опухоли)

Т1а – любой глаз, в котором наибольшая опухоль меньше или равна 3 мм в толщину, нет опухоли, расположенной ближе, чем 1 ДД (1,5 мм) к диску зрительного нерва (ДЗН) или макуле

T1b – любой глаз, где опухоль(и) ограничена(ы) сетчаткой независимо от локализации и размеров (более половины глаза)

Т2 – опухоль с выраженным распространением на прилежащие ткани или пространства (стекловидное тело или пространство под сетчаткой)

Ретинобластома глаза у детей

Т2а – минимальная опухоль, распространяющаяся на стекловидное тело и/или пространство под сетчаткой: локальная или диффузная сетчатость стекловидного тела или частичная, или полная отслойка сетчатки, но без групп образований, комочков, сосудистых масс в стекловидном теле или в пространстве под сетчаткой.

Т2b – массивное опухолевое распространение на стекловидное тело и/или пространство под сетчаткой: сетчатость стекловидного тела и/или имплантация в пространство под сетчаткой, может состоять из сгруппировавшихся образований, комочков, сосудистых масс. Отслойка сетчатки может быть полной. Опухоль занимает 2/3 объема глаза.

• Опухоль связана с глаукомой, имеется неоваскуляризация или закрытый угол глаза;

• Опухоль распространяется на передний сегмент;

• Опухоль распространяется на ресничное тело;

• Массивное кровоизлияние в стекловидное тело;

• Опухоль контактирует с хрусталиком;

Ретинобластома глаза у детей

• Массивный опухолевый некроз.

ТЗ – опухоль распространяется на зрительный нерв или глазные оболочки

Т4 – распространение опухоли за пределы глаза[2]

N – регионарные лимфатические узлы

М – отдаленные метастазы

рТХ – недостаточно данных для оценки первичной опухоли

рТ0 – первичная опухоль не определяется

ретинобластома глаза у ребенка

рТ1 – опухоль ограничена сетчаткой, стекловидным телом или пространством под сетчаткой. Отсутствует распространение на глазной нерв или сосудистую оболочку

рТ2 – минимальное распространение на глазной нерв или оболочки глаза или ограниченная инвазия в сосудистую оболочку

рТ2а – опухоль распространяется по глазному нерву, не прорастая решетчатой пластинки

рТ2b – опухоль ограниченно распространяется на сосудистую оболочку

рТ2с – опухоль распространяется по глазному нерву, не прорастая решетчатой пластинки и ограниченно поражает сосудистую оболочку

ретинобластома на глазах

рТЗ – выраженное распространение опухоли по глазному нерву или оболочкам глаза, или массивная инвазия в сосудистую оболочку

рТЗа – опухоль распространяется по глазному нерву до уровня решетчатой пластинки, но, не достигая линии резекции

рТЗb – опухоль массивно распространяется на сосудистую оболочку

рТЗс – опухоль распространяется по зрительному нерву до уровня решетчатой пластинки, но не достигает уровня резекции и массивно поражает сосудистую оболочку

• по глазному нерву до линии резекции;

• через склеру на орбиту;

• на переднюю и заднюю часть орбиты;

• в головной мозг;

• в субарахноидальное пространство зрительного нерва;

изменение цвета зрачка

• на верхушку орбиты;

• на перекресток зрительных нервов.

pN – регионарные лимфатические узлы – соответствуют N категориям.

рМ — отдаленные метастазы

рМХ – недостаточно данных для определения отдаленных метастазов

рМ0 – нет признаков отдаленных метастазов

рМ1 – имеются отдаленные метастазы

pMla – в костный мозг

pMlb – прочие локализации

Злокачественная опухоль бывает наследственной и спорадической. В первом случае поражаются оба органа зрения, во втором — затрагивается один глаз.

Заболевание одностороннее или двустороннее (эту форму называют билатеральной опухолью). Существует классификация согласно системе TNM. Выделяют следующие степени первичного злокачественного рака сетчатки:

  • Т1 — опухоль распространилась на 25%;
  • Т2 — злокачественное новообразование занимает более 25%, но менее 50% ретины;
  • Т3 — заболевание выходит за пределы сетчатки, но находится в пределах интраокулярного пространства;
  • Т4 — злокачественные клетки вышли за пределы глазницы;
  • N1 — образуются метастазы в лимфоузлах;
  • Ml — распространение клеток обнаруживаются в отдаленных органах;

Термины и определения

Безрецидивная выживаемость (БРВ) – от момента наступления ремиссии до момента возникновения рецидива.

Бессобытийная выживаемость (БСВ) – от начала лечения до момента прекращения ремиссии независимо от причины, приведшей к ней.

Брахитерапия (БТ) – локальное облучение опухоли офтальмоаппликатором с радиоактивным веществом (стронций-96 или рутенией-106)

Интравитреальная химиотерапия (ИВХТ) – введение химиопрепарата в стекловидное тело.

ребенок в очках

Интраокулярная форма ретинобластомы – опухолевое поражение не выходит за пределы глаза.

Криодеструкция – локальное разрушение опухоли с помощью низких температур

Локальная офтальмологическая терапия (ЛокТ) – локальные методы разрушения внутриглазной опухоли.

Мультимодальное лечение – различные методы воздействия на опухоль, выбор которых зависит от следующих факторов: стадии заболевания каждого глаза, возраста, наследственности, гистологических критериев и их характеристик при удалении глаза.

Общая выживаемость (ОВ) – от начала лечения до окончания исследования или смерти больного.

Оптическая когерентная томография (ОКТ) – неинвазивный способ исследования тонких слоев кожи, слизистых оболочек, а также зубных и глазных тканей, основанный на  применении инфракрасного излучения с длиной волны около 1 мкм с целью измерения задержки луча, отражаемого от исследуемой ткани.

Полная ремиссия (ПР) — отсутствие признаков опухолевого роста в течение 4 нед. после достижения полного эффекта

Полный эффект (ПЭ) — отсутствие признаков опухоли по данным лаборатнорных и инструментальных методов обследования.

Прогрессирование – появление нового опухолевого очага и/или рост первичного опухолевого очага, метастатических очагов чем, на 25%.

Прогрессия в виде метастазов — метастазирование РБ в кости, костный мозг, лимфатические узлы, головной мозг и/или другие органы вне глазного яблока.

Прогрессия локальная – повторный рост опухоли на том же месте и/или появление на сетчатке новых очагов, для лечения которых возможно применение методов локальной терапии офтальмологической терапии (криодеструкция, лазерная терапия, брахитерапия).

Прогрессия по сетчатке — повторное разрастание опухоли на том же месте и/или появление на сетчатке новых очагов, для лечения которых невозможно применение методов локальной офтальмологической терапии (криодеструкция, лазерная терапия, брахитерапия).

Прогрессия по стекловидному телу – повторный рост опухоли с распространением на новые участки стекловидного тела.

косоглазие

Прогрессия экстраокулярная – повторный рост опухоли с вовлечением зрительного нерва и/или орбиты.

Селективная интраартериальная химиотерапия (СИАХТ) – инфузия химиопрепарата в глазную артерию или коллатеральные ветви наружной сонной артерии при гемодинамическом перераспределении кровотока.

Стабилизация болезни — отсутствие роста опухоли на сетчатке и/или активной опухоли в стекловидном теле, а также отсутствие данных за появление новых очагов.

Субретинальная прогрессия – повторный рост опухоли с распространением на новые участки субретинального пространства.

Тип I ответа опухоли на органосохраняющее лечение[1] – полное замещение опухолевых очагов кальцинатами.

Тип II ответа опухоли на органосохраняющее лечение – частичное замещение опухолевых очагов кальцинатами.

Тип III ответа опухоли на органосохраняющее лечение – частичное замещение  опухолевых очагов плоскими хориоретинальными рубцами.

Тип IV ответа опухоли на органосохраняющее лечение – полное замещение опухолевых очагов плоскими хориоретинальными рубцами или аваскулярными линейными белыми участками глиоза.

retinoblastoma

Транспупиллярная термотерапия – локальное разрушение опухоли лазером

Частичная ремиссия (ЧР) – сокращение размеров опухолевых очагов более чем, на 50%, при отсутствии новых.

Экстраокулярная форма ретинобластомы – опухолевое поражение выходит за пределы глаза или имеются метастазы.

Электрофизиологическое исследование (ЭФИ) – позволяет оценить степень сохранности органов зрения, определить уровень поражения зрительного анализатора (сетчатки, зрительного нерва, коры).

Ретинобластома (РБ) – злокачественная опухоль оптической части сетчатки (внутренней оболочки глаза), одна из наиболее распространённых злокачественных опухолей глаз у детей [1, 5].

Протезы – для чего нужны

Ретинобластома глаза у детей диагностика

Современные протезы сложно отличить от здорового органа

Если во время хирургической операции был удален глаз, то пациенту чаще всего устанавливается глазной протез. Его ношение не допустит у пациента деформацию глазной области и лица в целом. Помимо риска возникновения деформации отсутствие протеза может привести к неправильному росту ресниц. Они могут начать расти внутрь глаза, постоянно раздражая слизистую оболочку.

На шестой день после операции пациенту ставят временный протез. С его помощью происходит привыкание к его ношению. Спустя два месяца, после того, как спадет послеоперационный отек, малышу ставится постоянный протез.

Современные технологии дают возможность изготавливать такие протезы, которые практически неотличимы от настоящих глаз человека.

Приложение В. Информация для пациентов

Неблагоприятные факторы, влияющие на исход лечения:

  1. Присоединение инфекционных осложнений;
  2. Развитие анемического, тромбоцитопенического синдромов, требующие трансфузий компонентов крови;
  3. Удлинение интервалов между введениями химиопрепаратов;
  4. Редукция доз химиопрепаратов;
  5. Нарушение графика наблюдения за пациентом как в ходе лечения, так и при динамическом наблюдении.
  1. Рекомендуется диспансеризация детского населения с консультацией офтальмолога каждые 3 месяца в течение 1-го года жизни, включающая офтальмоскопию с медикаментозным мидриазом, далее не реже 1 раза в 6 мес.;
  2. Молекулярно-генетический? анализ проводится не только пациенту, но и его семье (его братьям, сестрам и родителям);
  3. Пациенты с любой формой РБ с диспансерного учета не снимаются;
  4. При планировании беременности пациентам, достигшим ремиссии, следует получить консультацию у врача-генетика.

Симптомы Ретинобластомы.

Ретинобластома - рак сетчатки глаза

В процессе разрастания этого заболевания по глазу и другим участкам головы, наблюдается определенная симптоматическая картина.

Если вдруг родителями было замечено, что на фото со вспышкой у ребенка зрачки обретают светлый окрас, необходимо пройти консультационную процедуру у офтальмолога. В нормальном состоянии сетчатка если и отсвечивает, то только красным цветом (по причине обилия сосудов).

Проблемы со зрением

У новорожденных симптомы такого плана определить более проблематично, а у деток постарше их можно обнаружить по поведению. Утрата зрительной функции может иметь различную степень выраженности (в зависимости от места локализации патологии). В некоторых случаях есть вероятность полного лишения зрения.

Косоглазие

Развитие данного состояния имеет тесную взаимную связь с нарушениями зрительной функции. Обусловлен этот процесс тем, что пациент утрачивает способность воспринимать картину как единое целое, т. е. видеть ее одинаково обоими органами зрения.

Болевые ощущения

Эти признаки традиционно дают о себе знать на фоне глаукомы или развития воспалительных процессов в области глаза, возникших по причине опухолевого процесса. Это не ранний признак данного состояния, поэтому он проявляется лишь спустя определенный период времени.

Воспаление

В связи с опухолью в глазном яблоке наблюдается рост уровня давления, а также происходит нарушение механизма оттока жидкости. Это порождает воспаления, слезотечение, покраснение, боязнь света.

Проявляется и поражение мозгового вещества, которое выражено набором следующих признаков:

  • острая боль в области головы, которую невозможно снять с помощью классических средств;
  • тошнота и рвотный рефлекс;
  • обморочное состояние и судороги;
  • проблемы с логическим мышлением и функцией памяти;
  • трудности с координацией движений;
  • нарушения в области слуха, речи, зрительной функции.

Ретинобластома глаза у детей

Для определения недуга необходимо руководствоваться первыми признаками заболевания и немедленно обратиться к специалисту. В случае затрагивания первичными и вторичными очагами мозгового вещества вероятность летального исхода повышается, поэтому стоит действовать немедленно.

Клиническая картина злокачественного образования появляется не сразу. Очень маленькие раковые образования не вызывают дискомфорта.

Заболевание часто протекает длительное время без признаков. Жалобы возникают только тогда, когда опухоль становится больше или врастает в другие части органов зрения.

Обычно родители первые замечают изменения у ребенка. Типичными симптомами злокачественного образования являются:

  • Амавротический кошачий глаз или лейкокория. Это свечение зрачка желто-белым цветом при попадании на поверхность света.
  • Косоглазие является самым заметным внешним признаком заболевания. Данный дефект имеет множество причин. Рассматриваемое злокачественное образование относится к редким факторам. Косоглазие развивается у 25–30% пациентов.
  • Длительное воспаление глаза свидетельствует о наличии злокачественной опухоли. В таких случаях увеличивается внутриглазное давление. К воспалению присоединяется отечность и болезненные ощущения, светочувствительность. По причине длительно повышенного ВГД развивается глаукома.

Если ретинобластома проникает в зрительный нерв или приводит к отслоению сетчатки, зрение пораженного глаза ухудшается вплоть до полной утраты зрительного восприятия. Если один глаз поражен раком, эти симптомы у маленьких детей часто остаются незамеченными родителями.

Появление одного или нескольких из указанных признаков не всегда означает наличие злокачественного образования или других заболеваний. Некоторые из признаков могут иметь относительно безвредные причины, не имеющие ничего общего со злокачественными образованиями.

  • Покраснение, болезненность или отек век

  • Проблемы со зрением

  • Косоглазие

  • Болезненность в области глаза

  • Покраснение белой части глаза

  • Кровотечение в передней части глаза

  • Выпячивание глаза

  • Зрачок, который не сокращается при ярком освещении

  • Различный цвет в каждой радужной оболочке (цветная часть глаза)

Если рак распространяется за пределы глаза, симптомы зависят от того, где находится рак. Некоторые возможные симптомы включают в себя:

  • Потеря аппетита и потеря веса

  • Головная боль

  • Рвота 

  • Увеличенные лимфатические узлы на шее

Симптомы ретинобластомы обычно появляются, когда она вырастает, пока опухоль незначительных размеров дети могут ее не замечать и не иметь никаких жалоб и проявлений заболевания. 

Формы и стадии

Исходя из характера заболевания, ретинобластома может классифицироваться по двум основным направлениям – эндофитную и экзофитную. Первая разновидность опухолевого процесса может прорастать в сетчатку, а также поступать в стекловидное тело.

Во второй ситуации наблюдается проникновение в межклеточное пространство сетчатки, в ходе чего она отслаивается из-за излишней скопившейся жидкости. Помимо этого, заболевание может носить как односторонний, так и двусторонний характер, в обоих случаях скорость распространения ретинобластомы может быть разной в зависимости от формы заболевания.

По локализации внутри глаза можно выделить 5 его форм:

  1. наиболее благоприятные – это опухолевые процессы, которые не превышают показатель в 4 мм и располагаются по задней части экватора глаза;
  2. благоприятные – это элементы от 4 до 10 мм, которые также выходят за пределы экватора, но уже имеют больший размер;
  3. сомнительные состояния – новообразования, которые достигают размера более 10 миллиметров и выходят за «границы» экватора;
  4. неблагоприятная ретинобластома глаза – состояние, которое затрагивает собой свыше 50% глазной сетчатки и уже имеет очаги поражения;
  5. особо неблагоприятное состояние – происходит распространение на тканевые структуры, а впоследствии возникают отдаленные метастазы.

В рамках медицинской практики можно отметить наследственные и спорадические разновидности в зависимости от проявления той или иной формы. В первом случае болезнь является билатеральной и способствует поражению одновременно обоих органов зрения. Что касается второго состояния, то оно возникает в пределах одного органа зрения.

Заболевание относится к образованиям, клетки которых предполагают невысокое дифференцирование, т.е. имеют колоссальные отличия от окружающих тканевых структур. Такие явления носят более агрессивный характер и растут ускоренно, поражая костные структуры скелета и мозг.

Также важно определить ту или иную форму опухоли (всего их бывает три разновидности).

  1. Унилатеральная. Это злокачественное поражение, которое имеет свойство формироваться лишь в одном глазу. У 75% пациентов, страдающих от недуга, определена именно эта  форма.
  2. Билатеральная. Этот процесс предполагает наличие метастазов в обоих зрительных органах. Традиционно заболевание связано с влиянием факторов наследственности. Чаще всего эта форма диагностируется, когда пациент пребывает в младенческом возрасте.
  3. Трилатеральная. Формирование этого состояния происходит в случае присутствия ретинобластомы, развившейся в связи с наличием дефектных генов. Данное состояние встречается не более чем у 5% больных.

Как и у прочих заболеваний, поражающих элементы во внутриглазном пространстве, здесь наблюдается 4 стадии развития.

Первая

В данном случае появляются незначительные поражения, которые развиваются локально, а по мере того как развивается опухоль, дают о себе знать умеренные нарушения в органах зрения. Именно они влекут за собой утрату этой функции и формирование косоглазия.

Вторая

Наблюдаются воспалительные явления, которые сопровождаются развитием глаукомы. Состояние обусловлено тем, что отток жидкости нарушается, а внутри глаз формируется колоссальное давление. На этом же этапе формируются первые болевые ощущения, чувство сдавливания и головокружения.

Третья

В этом случае, помимо поражений орбиты, наблюдается экзофтальм. Яблоко глаза, подвергшееся сильной опухоли, слегка смещается вперед. Выраженность зависит от того, каковыми являются особенности развития болезни.

Четвертая

На этом этапе происходит распространение метастатических явлений в отдаленные уголки тела вместе с лимфой, кровяной жидкостью, зрительным нервом. Ребенок начинает чувствовать себя значительно хуже.

Как можно заметить, болезнь предполагает большое количество форм и разновидностей. Для принятия лечебных мер необходимо правильно ее диагностировать.

Существует три формы ретинобластомы:

  1. Унилатеральная. Злокачественное новообразование формируется только в одном глазу. У 75% пациентов с ретинобластомой выявлена именно эта форма.
  2. Билатеральная. Злокачественный процесс выявлен сразу в обоих глазах. Ее возникновение обычно связано с наследственными факторами. Этот тип ретинобластомы часто диагностируется в младенческом возрасте.
  3. Трилатеральная. Формируется при наличии ретинобластомы, которая развилась из-за дефектных генов: внутри черепа развивается нейробластическое новообразование. Этот тип ретинобластомы крайне редок и выявляется не более чем у 5% пациентов.

У ретинобластомы, как и у прочих онкологических заболеваний, есть четыре стадии развития:

  1. I стадия. На этой стадии появляется лейкокория, а по мере развития опухоли возникают умеренные нарушения зрения, которые приводят к потере бинокулярного зрения и формированию косоглазия.
  2. II стадия. Возникают воспалительные процессы и развивается глаукома, обусловленная нарушениями оттока жидкости и избыточным внутриглазным давлением. Также появляются первые болевые ощущения.
  3. III стадия. Возникает экзофтальм — глазное яблоко, пораженное опухолью, смещается вперед. Выраженность патологии зависит от особенностей развития новообразования. Злокачественный процесс охватывает глазную орбиту и ближайшие к глазу зоны.
  4. IV стадия. Метастатические процессы распространяются в отдаленные зоны тела через лимфу, кровь, зрительный нерв и внутреннюю оболочку мозга. Самочувствие ребенка сильно ухудшается, к основным симптомам добавляются признаки поражения органов, в которых возник вторичный злокачественный очаг.
  • Для первичных пациентов с экстраокулярной, в том числе генерализованной формой РБ (за исключением метастатического поражения головного и спинного мозга) рекомендуется высоко интенсивная терапия.

Уровень убедительности рекомендаций – C(уровень достоверности доказательств – IV).

Методы

исследования

Сроки контрольных обследований после достижения ремиссии, мес.

1

3

6

9

12

16

20

24

30

36

42

48

54

60

Пожизненно 1 раз в год

Консультация детского онколога

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

Офтальмологическое обследование с медикаментозным мидриазом с применением ретинальной камеры

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

УЗИ глаз и орбит

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

МРТ орбит и глаз с вв контрастированием

х

х

х

х

х

х

УЗИ регионарных лимфатических узлов и органов брюшной полости

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

КТ органов грудной клетки

х

х

х

х

х

*

* по показаниям

Методы

исследования

Сроки контрольных обследований после достижения ремиссии, мес.

1

3

6

9

12

16

20

24

30

36

42

48

54

60

Пожизненно 1 раз в год

Консультация детского онколога

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

Офтальмологическое обследование с медикаментозным мидриазом и применением ретинальной камеры

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

УЗИ глаз и орбит

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

МРТ орбит и глаз с вв контрастированием

х

х

х

х

х

х

УЗИ регионарных лимфатических узлов и органов брюшной полости

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

КТ органов грудной клетки

х

х

х

х

х

*

Сцинтиграфия костей с технецием 99Tc и мягких тканей с цитратом галлия 67Ga, костно-мозговая пункция с цитологией, если первично выявлялись метастазы в костях и мягких тканях

х

х

х

х

х

х

х

*

*

*

*

*

*

*

* по показаниям

[1] Типы ответа опухоли на орагносохраняющее лечение устанавливаются только после двукратных осмотров, проведенных с интервалами минимум в три недели, которые не выявили данных за опухолевый процесс в стекловидном теле, новые очаги.

[2] Префикс (m) может добавляться к категории Т, указывая множественность опухолей, например, Т2(m)

[3] Здесь и далее – разовая доза винкристина** не должна превышать 2 мг

1.2 Этиология

РБ имеет нейроэктодермальное происхождение. Выделяют две формы заболевания – наследственную и спорадическую.

Наследственная форма РБ обусловлена наличием герминальной мутации в одном из аллелей гена RB1, передающейся потомству по аутосомно-доминантному типу наследования с варьированием экспрессивности и неполной пенетрантностью, выявляется в 40% случаев.

Наследственная РБ встречается у большинства детей с двусторонней РБ и у 15% детей с односторонней формой заболевания. В связи с тем, что поражаются половые клетки, мишенью возникновения второй мутации могут быть и другие соматические клетки, что увеличивает риск развития вторых злокачественных опухолей, таких как остеосаркома, рак молочной железы, мелкоклеточный рак легкого, рак половых органов, лимфолейкоз.

Спорадическая форма РБ обусловлена мутацией в обеих аллелях гена RB1 только в клетках сетчатки и составляет 60% всех случаев заболевания, диагностируется в более позднем возрасте как одностороннее монофокальное опухолевое поражение глаза [1, 2, 3, 5].

В редких случаях у детей со структурными мутациями в гене RB1 могут развиться внутричерепные опухоли, так называемые трилатеральные РБ, при которых двусторонняя РБ сочетается с опухолью шишковидной железы (пинеалобластомой), по гистологическому строению аналогичной РБ.

Клинически опухоль проявляется спустя 2 – 3 года после диагностирования двусторонней РБ с признаками интракраниального новообразования. Трилатеральную РБ выявляют у детей первых 4-х лет жизни, при этом признаки внутричерепного поражения могут наблюдаться до появления видимых признаков поражения глаз.

Экзофитный рост РБ. Опухоль возникает и растет между наружными слоями сетчатки и пигментным эпителием. По мере роста опухоли на сетчатке образуется очаг в виде полупрозрачного облачка, которое постепенно увеличивается и образует гладкий узел бело-серого цвета неравномерной структуры, отслаивающий сетчатку.

Дальнейший рост приводит к развитию высокой субтотальной отслойки сетчатки, доходящей до хрусталика, при этом под ее куполом выявляется резко проминирующий узел опухоли, нередко с очагами белой плотной ткани – кальцификатами.

Эндофитный рост РБ. Опухоль распространяется на внутреннюю поверхность сетчатки и в стекловидное тело. Поверхность опухоли бугристая, структура дольчатая, пронизана собственными новообразованными сосудами, быстро прорастает в стекловидное тело, образуя множество округлых разнокалиберных отсевов, которые плавают в стекловидном теле в виде «стеариновых капель» — от мелких точечных до глыбчатых.

Смешанный рост РБ. Опухоль сочетает признаки первых двух форм, то есть  характеризуется наличием клонов опухолевых клеток в стекловидном теле и в передней камере на фоне куполообразной отслойки сетчатки.

Диффузный рост РБ. Опухоль инфильтрирует все слои сетчатки, не формируя крупных узлов и кальцификатов, прорастая в передние отделы глаза, симулируя воспалительные изменения и формируя псевдогипопион.

Для витального прогноза наиболее неблагоприятен экзофитный и смешанный рост опухоли, для возможности проведения органосохраняющего лечения – эндофитный.

Отличительной особенностью РБ является наличие мультифокальныхочагов на сетчатке, независимо от характера роста опухоли. Наиболее часто мультиценричная РБ встречается при двустороннем поражении.

Монокулярная форма РБ наиболее часто развивается у детей в возрасте до 3-х лет (90%). У детей старшей возрастной группы РБ встречается примерно в 10% случаев. К этой группе относятся больные, у которых первые признаки заболевания появились в возрасте после 60 мес.

Важным аспектом для раннего выявления заболевания является диспансеризация детского населения с обязательной офтальмоскопией и медикаментозным мидриазом каждые 3 мес. на первом году жизни, далее – не реже 1 раза в 6 мес.

Клиническое течение РБ у детей в возрасте старше 60 мес. характеризуется монокулярным поражением со снижением зрения и косоглазием. При этом преобладает вовлечение переднего отрезка глаза с наличием псевдопреципитатов и псевдогипопиона, характерно развитие вторичной глаукомы и отслойки сетчатки.

Такая клиническая картина нередко ошибочно расценивается как увеит, что приводит к необоснованному противовоспалительному лечению, удлиняет сроки начала специализированного лечения, что значительно уменьшает шансы на сохранение глаза и жизни пациента, т. к. может привести к генерализации заболевания [1,5].

1.3 Эпидемиология

Удельный вес РБ среди всех злокачественных опухолей у детей составляет 2,5-4,5% и 90 – 95% от всех злокачественных опухолей глаза [1, 5]. РБ встречается с частотой 1 на 15000 – 22000 живых новорожденных во всем мире.

В 80% случаев это заболевание диагностируется в возрасте до 3 – 4 лет. При одностороннем поражении чаще встречаются запущенные стадии заболевания, как правило, выявляется солитарный очаг опухоли. При односторонней РБ пик заболеваемости отмечается в возрасте 24 – 29 мес.

Наследственная РБ чаще представлена мультифокальной и/или двухсторонней опухолью и манифестирует в более раннем возрасте – до 12 мес. [2, 4].

Методы лечения детской ретинобластомы

Для лечения пациентов с раком сетчатки доступны операции, облучение, лазерная терапия, криотерапия и воздействие на больные участки химическими препаратами.

То, какие методы применяются, зависит, прежде всего, от того, поражен ли один или оба глаза, насколько заболевание прогрессировало на момент постановки диагноза. При планировании методов терапии учитывается и возраст ребенка.

Целью является полное уничтожение или удаление опухоли. При этом важно сохранить зрительное восприятие и повысить качество жизни.

Если имеется одностороннее злокачественное образование, то энуклеация является лучшим и самым безопасным методом терапии, так как при функционирующем втором глазе получится избежать распространения болезни. При не наследственных формах онкологии эта процедура позволяет достичь полного выздоровления.

Если опухоль небольшая, проводится поддерживающее лечение. Выполняют лазерную коагуляцию, криотерапию или лучевую терапию.

Пациентов с большими опухолями лечат с помощью системной или внутриартериальной химиотерапии. Вызывает побочные эффекты:

  • тошноту;
  • головокружение;
  • головные боли;
  • плохое общее самочувствие;
  • рвоту;
  • плохой аппетит;
  • нарушение координации движений.

Односторонние образования обнаруживаются на поздних этапах развития заболевания. Пораженный глаз практически не видит. В таком случае рекомендуется хирургическое иссечение.

Если обнаружилось раковое образование обоих глаз, лечение направляется на контроль злокачественного образования с помощью комбинаций некоторых методов лечения для сохранения зрительных функций.

Сначала проводят местное лечение. Небольшие ретинобластомы удаляют с помощью лазерной коагуляции, криотерапии или брахитерапии. Иногда требуется повторное применение данных способов.

Если злокачественные образования слишком велики, проводят химиотерапию с целью уменьшения размеров опухоли. В дальнейшем проводится удаление вышеперечисленными способами.

Часто в одном из глаз заболевание сильно прогрессировало, сохранение глазного яблока не представляется целесообразным, и, следовательно, проводится энуклеация. Оперативное вмешательство подразумевает полное удаление глазного яблока, при этом другие структуры, расположенные в орбите не затрагиваются.

Удаление опухоли выполняется с пересечением наружных мышц глаза и зрительного нерва. Противопоказана операция при черепно-мозговой травме или тяжелых формах системных заболеваний. Проводится под общим наркозом.

Если есть опухоль зрительного нерва или стекловидного тела, врачи рекомендуют чрескожное облучение. Проводят при условии, что есть надежда сохранить зрительное восприятие. Если нет, глазное яблоко удаляется, чтобы не подвергать жизнь ребенка опасности.

Как лечится ретинобластома, зависит от опухоли и от того, распространился ли рак на другие области. Цель лечения — полностью удалить опухоль и по возможности сохранить зрение.

  • Химиотерапия. Химиотерапия может помочь уменьшить опухоль, чтобы можно было использовать другое лечение для лечения оставшихся раковых клеток. Химиотерапия может также использоваться для лечения рака, который распространился за пределы глазного яблока или в другие области тела.

  • Лучевая терапия. Лучевая терапия использует пучки энергии, чтобы убить раковые клетки. В некоторых случаях небольшой диск с радиоактивным материалом помещают в опухоль или рядом с ней — такой вид терапии называется брахитерапия. Этот диск оставляют на некоторое время для уничтожения опухолевых клеток. В других случаях облучение применяется к опухоли извне организма.

  • Лазерная терапия. Лазер может быть использован для разрушения кровеносных сосудов, которые питают опухоль, убивая раковые клетки.

  • Холодные процедуры (криотерапия). Чрезвычайно холодное вещество (например, жидкий азот) используется для замораживания раковых клеток. Как только клетки замерзают, вещество удаляется и клетки оттаивают. Этот процесс замораживания и оттаивания повторяется, убивая раковые клетки.

  • Хирургия (энуклеация). Если у ребёнка односторонняя ретинобластома, то удаление больного глаза (энуклеация) – это самый надёжный и самый оправданный метод лечения. Потому что у ребёнка остаётся второй полностью рабочий глаз и можно отказаться от других видов лечения, которые имеют определённые риски. Если ретинобластома не наследственная, то на этом лечение заканчвается и ребёнок полностью выздоравливает.

  • Помимо этого, если опухоль выросла слишком сильно для других методов лечения, также может потребоваться операция по удалению глазного яблока. Это может помочь предотвратить распространение рака на другие части тела.

  • Удаление глаза повлияет на зрение ребенка. Однако большинство детей со временем очень хорошо адаптируются. Через некоторе время после операции ребёнку могут провести операцию по имплантации искусственного глаза. Во многих случаях не будет очевидно, что у ребенка искусственный глаз.  

  • В случае наличия у ребёнка билатеральной ретинобластомы лечение направлено на полное удаление опухоли и сохранения зрения хотя бы на одном глазу.

Найти врача и записаться на прием

Найти клинику и записаться на прием, или зарегистрировать свою

Перейти на Форум

Если диагностирована данная опухоль, необходимо срочно приступить к терапевтическому процессу. Предпочтение врачи отдают терапии консервативного характера, поскольку она способствует сохранению зрительных функций и не влечет за собой каких-либо серьезных осложнений.

Но возможность данной схемы актуальна только на первых стадиях недуга, когда он имеет незначительные размерные показатели. Далее будет рассмотрено несколько действенных и эффективных способов терапевтического процесса, которыми врачи руководствуются в первую очередь.

Криотерапия опухоли приносит положительный эффект в случае, если ей подвергается небольшое образование, возникшее в рамках переднего участка глазной сетчатки. Сам процесс является достаточно простым и действенным.

Ткани опухолевого явления подлежат заморозке (процедура с применением специального зонда, который специалист прикладывает к внешней поверхности склеры). В итоге вредоносные ткани постепенно отмирают, и ребенок выздоравливает.

Данная методика также применяется достаточно часто и является крайне эффективной, если речь идет о воздействии на небольшие по размеру опухоли. Она помогает бороться с образованиями, которые возникли в области заднего отдела сетчатки.

Назначение такой терапии состоит в полном разрушении кровеносных сосудов, которые поставляют новообразованию кровь для питания. Процесс деструкции осуществляется под влиянием луча лазера, который способствует прижиганию сосудов.

Лечение ретинобластомы может заключаться и в других способах (в частности, в хирургическом вмешательстве), особенно если опухолевый процесс достиг крупных размеров. Если опухоль породила развитие глаукомы и привела к безвозвратной утрате зрения, в качестве единственного выхода выступает проведение операции по энуклеации, то есть фактически производится удаление больного глаза.

На следующем этапе осуществляется протезирование. В случае, если недуг распространяется во внутреннюю часть черепа, проводится комплекс мероприятий с глазницей (в частности – удаляется надкостница, а также все, что содержится в глазной впадине).

Если малышу удалили глазное яблоко, его начинают приучать к использованию протеза. Постоянное присутствие данного элемента нужно в целях предотвращения глазной деформации в процессе, когда малыш растет.

Уже через 6 дней после операции вставляется временный протез. Методика этого действия достаточно проста и осуществляется всего за несколько минут. Протезирование предполагает одновременно три назначения – косметическое, психологическое, функциональное.

Благодаря достижению современных технологий, появилась возможность изготовления протезов, которые неотличимы от настоящих глаз. Их модели очень аккуратно и надежно имитируют физиологическое движение в области глазного яблока.

Чтобы сходство со здоровым глазом было еще большим, на поверхность протеза устанавливается линза, которая точь-в-точь повторяет форму, размеры и окрас здоровой радужной оболочки. Это позволит малышу чувствовать себя уверенно и быть «как все».

  • Рекомендуется выбор тактики лечения в зависимости от возраста пациента, стадии заболевания, размера и локализации опухоли, характера роста опухоли, наличия одно- и двустороннего поражения, наследственности [6, 7, 8, 9 11, 13, 19, 23, 24, 25, 26].

Уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств – 1а)

  • При двусторонней РБ рекомендуется определять стадию и группу для каждого глаза [6, 7, 8, 9 11, 13, 19, 23, 24, 25, 26].
  • Пациентам с интраокулярной РБ группы А рекомендуется локальная офтальмологическая терапия (ЛокТ) [5, 9, 24].
  • Рекомендуется определение критериев гистологического риска для планирования лечения в случае энуклеации глаза, поскольку они являются основными факторами прогноза при первичном удалении глаза у пациентов группы Е (табл. 1) [14, 16, 17, 18, 20, 21, 22].

Уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств – 1а).

  • Рекомендуется выполнение энуклеации при распространенных формах РБ при отсутствии экстраокулярного роста опухоли и наличии следующих показаний [6, 16]:

• массивное поражение сетчатки и стекловидного тела;

• вторичная глаукома;

• прорастание опухоли в переднюю камеру;

• гемофтальм;

• безуспешное органосохраняющее лечение.

Уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств – Iа)

  • Экзентерацию орбиты рекомендуется проводить при прорастании опухоли в орбиту с формированием крупного узла и инфильтрации окружающих тканей [6, 16, 17].
  • Транспупиллярная термотерапия – разновидность лазерного лечения – рекомендуется при центральной локализации опухоли с проминенцией не более 3,0 мм и мультифокальном характере роста [5,9].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1а)

  • Криодеструкция рекомендуется при преэкваториальной локализации РБ с уровнем проминенции опухоли не более 3 – 4 мм [5].
  • Брахитерапия локальное облучение опухоли с помощью подшивания к склере радиоактивного офтальмоаппликатора (стронций-96, рутений-106) рекомендована при проминенции опухоли не более 6 мм [1,5,9].

Методы

исследования

Сроки контрольных обследований после достижения ремиссии, мес.

1

3

6

9

12

18

24

30

36

42

48

Пожизненно

1 раз в год

Консультация детского онколога

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

Офтальмологическое обследование с медикаментозным мидриазом и применением ретинальной камеры

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

УЗИ глаз и орбит

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

МРТ орбит и глаз с вв контрастированием

х

х

х

х

х

УЗИ регионарных лимфатических узлов и органов брюшной полости

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

КТ органов грудной клетки

х

х

х

х

*

Методы

исследования

Сроки контрольных обследований после достижения ремиссии, мес.

1

3

6

9

12

15

18

21

24

27

30

33

36

42

48

54

60

Пожизненно 1 раз в год

Консультация детского онколога

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

Офтальмологическое обследование с медикаментозным мидриазом и применением ретинальной камеры

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

УЗИ глаз и орбит

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

МРТ орбит и глаз с вв контрастированием

х

х

х

х

х

х

УЗИ регионарных лимфатических узлов и органов брюшной полости

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

КТ органов грудной клетки

х

х

х

х

х

*

Прогноз

Если опухоль была обнаружена на ранних стадиях, прогноз благоприятен: удается и сохранить зрение, и вывести в ремиссию заболевание. Вероятность смертельного исхода низка.

После удаления глаза шансы сохранить жизнь и здоровье также высоки, но остается косметический недостаток, который возможно скорректировать благодаря протезированию.

Вероятность благоприятного исхода снижается, если злокачественный процесс вышел за пределы глазного яблока. Наибольший риск летального исхода присутствует, если:

  • новообразование было обнаружено на поздних стадиях;
  • выявлены отдаленные метастазы (особенно в тканях мозга).

https://www.youtube.com/watch?v=eE2OsodMDpQ

Статистически порядка 95% случаев завершаются стойкой ремиссией при наличии качественного и современного лечения. Вероятность рецидива после ремиссии — 5%.

Риск повторного возникновения опухоли высок у детей с генетической предрасположенностью.

Если недуг был обнаружен на самых ранних стадиях, есть большая вероятность того, что больной на 100% поправится (при этом его зрительная функция и сами глаза будут сохранены, т. е. возможно сохранение зрения).

На начальной стадии злокачественного образования есть вероятность того, что консервативное лечение принесет свои плоды и будет включать лишь лекарственные методы терапии. К сожалению, на практике бывают случаи, когда не удается избежать операции, зато она позволяет сохранить малышу не только здоровье, но и жизнь.

Проведение операции, помимо всего прочего, показывает отличные результаты в плане выживаемости юных пациентов, однако данный способ предполагает сложные последствия. Например, будет наблюдаться серьезный косметический дефект наряду с полной утратой зрения.

Если в ходе развития болезни были затронуты обширные участки глаз, а также мозговые элементы, придаточные носовые пазухи, зрительные нервы, а также если произошли метастазы в другие места, прогноз является еще более худшим.

Ретинобластома представляет собой опасное патологическое состояние, которое требует от родителей особого внимания. Как только первые звоночки патологии дали о себе знать, следует незамедлительно обратиться к медику, чтобы тот провел полное обследование.

А если у родителей в детстве было такое же заболевание, которое сопровождалось потерей зрения, они тем более должны быть начеку, ведь у ребенка есть предрасположенность к данной опухоли. Помните о том, что на ранней стадии болезнь излечима, в то время как впоследствии шансов на это становится все меньше и меньше.

Осложнения

Невылеченная болезнь в дальнейшем вызывает различные осложнения. Она является относительно быстрорастущей опухолью.

Осложнения:

  • постоянное воспаление;
  • повышенное внутриглазное давление;
  • отслоение сетчатки;
  • помутнение стекловидного тела в глазу.

Ретинобластома в течение своего роста распространяется преимущественно вдоль зрительного нерва, причем могут быть затронуты и части мозга. Если попадает в сеть кровеносных сосудов глаза, то в других органах образовываются метастазы.

В первую очередь это касается костного мозга, костей и печени. Опасные для жизни осложнения, такие как изменения кроветворения или ограничения функции печени, являются следствием болезни. Кроме того, опухолевые клетки могут распространяться и на окружающие лимфатические узлы.

Возраст

До 90-95 % случаев ретинобластомы диагностируются у детей до 5 лет. Признано, что обнаружение ее до 10 мес свидетельствует о ее врожденном характере, после 30 мес ретинобластому можно расценивать как спорадическую.

Однако последнее слово остается за высокоразрешающим хромосомным анализом. По нашим данным, среди 464 детей с ретикобластомой, получивших лечение в отделе офтальмоонкологии и радиологии МНИМ ГБ им. Гельмгольца в течение 1988-1998 гг.

Рис. 7.7. Частота ретинобластомы в различных возрастных группах

По последним данным, количество заболевших среди детей до 5 лет составляет 10,9 случаев на 1 млн детей. Основная масса заболевших (77 %) — дети до 3 лет. Первые сведения о ретинобластоме у детей старше 5 лет появились в 50-х годах XX столетия, позднее описаны гистологически доказанные случаи у 12-и 26-летних пациентов.

В целом ретинобластома у детей старше 5 лет наблюдается в 8,5 % от всех случаев. Отмечено увеличение частоты заболевания у детей старше 5 лет и в нашей клинике. Только за последние 11 лет мы имели возможность наблюдать 35 больных с ретинобластомой в возрасте от 6 до 22 лет, что составило 7,5 % от общего количества больных с ретинобластомой.

Таким образом, в последние 5 лет число детей с ретинобластомой старше 5 лет увеличилось в 2,8 раза: в 1988-1993 гг. этот показатель составил 4,59 %, а в 1994-1998 гг. — 12,7 %. Подтверждено практически равное поражение ретинобластомой как мальчиков, так и девочек.

Диагностика и комплекс обследований

  • В случае подозрений у врача на развитие у пациента РБ, рекомендуется направить пациента в профильную медицинскую организацию.

Уровень убедительности рекомендаций — C (уровень достоверности доказательств –­ IV)

* по показаниям    

*по показаниям

* по показаниям

* по показаниям

Диагностика ретинобластомы глаза должна быть осуществлена своевременно, еще при образовании только первых признаков. Уже на этом этапе следует обратиться к специалисту, который проведет первичный осмотр, а затем, выслушав, какие есть основные жалобы, направит на анализы. Их перечень предполагает определенные мероприятия.

Это могут быть:

  • офтальмоскопия;
  • биомикроскопия;
  • изменение давления;
  • гониоскопия;
  • тест по бинокулярному зрению;
  • определение выпячивания яблока;
  • УЗИ (при наличии помутнений в роговице).

А для определения степени распространенности недуга врач-офтальмолог обычно назначает рентген орбиты, пазух придаточного характера, МРТ и КТ, пункцию, сцинтиграфию печени.

2.3 Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется провести молекулярно-генетический анализ крови всей семье пациента (братьям, сестрам, родителям) [3].

Уровень убедительности рекомендаций — B (уровень достоверности доказательств – IIb)

  • При подозрении на экстраокулярное распространение РБ рекомендуется провести расширенную лабораторную диагностику: цитологическое исследование ликвора, костного мозга и биоптатов из всех доступных для пункции опухолевых очагов [2, 6, 8, 14, 19].

Уровень убедительности рекомендаций — А (уровень достоверности доказательств – Ib)

  • Рекомендуется гистологическое исследование удаленного глаза или иных удаленных органов и тканей [6, 15, 16, 17,19, 20, 21].
  • Рекомендуется неспецифическая лабораторная диагностика [6, 15, 16].
  1. глазная травма москва
  2. онкология температура 38
  3. глазные капли альфаган от глаукомы отзывы
  4. рак груди 2 стадия
  5. жидкость в легких при онкологии сколько живут
  6. трижды негативный рмж надежда лечение восстановление
  7. пресбиопия это плюс или минус