Нейробластома у взрослых и у детей — причины и симптомы. Лечение и классификация

  1. альфаган глазные капли инструкция по применению цена
  2. офтальмологический травмпункт москва круглосуточно бесплатно
  3. лечение тройного негативного рака молочной железы

Что такое нейробластома

нейробластомаСамая часто встречающаяся злокачественная опухоль, диагностируемая у детей неонатального периода (новорожденного) и раннего детства, развивается из нейробластов, которые по каким-либо причинам остались в зародышевом состоянии. Хотя созревание этих клеток нарушается, они, тем не менее, не теряют способность расти и делиться, что приводит к появлению новообразований. Наличие вот таких несозревших нейробластов и есть, в большинстве случаев, нейробластома.

Нейробластома (Neuroblastoma) относится к периферическим нейробластным опухолям, по МКБ-10 ее код С47, что означает злокачественное новообразование нервов и вегетативной нервной системы.

Это заболевание составляет около 15% всех зарегистрированных новообразований у детей. В основном нейробластому (неоплазию) находят у детей до 5 лет, хотя известны случаи ее обнаружения и позже – в 11 -15 лет. По мере взросления ребенка, процент вероятности возникновения этого заболевания снижается. Ремиссия при нейробластоме встречается довольно часто.

Ведущие клиники в израиле

Что же такое нейробластома

Окончательно нейробластома еще не изучена. Врачам предстоит проделать еще множество исследований для установления этиологии и дифференцировки новообразования. Тем не менее, ими были выдвинуты такие теории формирования опухоли, как:

  • случайная – сбой в образовании нейробластов от внешних/внутренних факторов не зависит;
  • генетическая – предрасположенность передается от поколения к поколению;
  • мутационная – изменения в ДНК имеют сходство с мутационным процессом.

При правильном внутриутробном формировании плода, к моменту рождения ребенка количество нейробластов должен оставаться минимальным – они перестраиваются и трансформируются в иные ткани. Если же клетки остаются, то в дальнейшем они могут переродиться – к примеру, нейробластома забрюшинного пространства у детей. С возрастом шансы на ее появление снижены – после 5–8 лет крайне редко диагностируют подобное новообразование.

У взрослых практически не встречается нейробластома головного мозга. Ведь их нервная система – центральная и периферическая уже сформирована и потребности в нейробластах не возникает.

«вы мама или сестра?»

Марьяна с мамой

Ещё одна пациентка, Марьяна, попала в НМИЦ из Новгородской области. Марьяне к тому времени не было двух лет, её маме – едва за двадцать.

«Помню, вышел врач нас оформлять. Сказал: «Так, вы – сестра, а где мать ребёнка?» Ушёл, вышел ещё один, потом позвали заведующую отделением. Та спросила у меня паспорт и только потом велела нас оформлять.

Это сейчас никто уже не удивляется, с кем приехала Марьяна, и не беспокоится, что я не справлюсь. Лечение здесь сложное, но врачи говорят родителям: «Вы – наш инструмент, вместе мы боремся за здоровье ребёнка».

Виды опухолей

В зависимости от деления клеток и структуры, выделяют разновидности опухолей, подробнее о которых в таблице:

Тип новообразованияХарактеристика
ГанглионевромаНейробластома в процессе развития трансформировалась в доброкачественную опухоль, атипическое деление клеток остановилось
ГанглионейробластомаОбразование представляет собой совокупность патологических клеток и нормальных нейробластов
НейробластомаПатогенный участок состоит только из атипических клеток, которые активно делятся и растут

Стадии развития нейробластомы включают показатели, представленные в таблице:

СтепениОписание
1Опухолевый участок ограничивается 1 патогенным очагом, размерами до 5 см, который не дает метастазы
2Новообразование увеличивается от 50 до 100 мм и не распространяется в другие органы
3Размер нейробластомы превышает 100 см и метастазирует в лимфатические узлы
4АВеличина злокачественного образования неограниченных размеров, единичное, с распространением в другие органы
ВКоличество опухолей составляет 2 и более, отдаленные злокачественные клетки не определены

Диагностика

Важно определить локализацию первичной опухоли или метастазы, целесообразность хирургического лечения или химиотерапии. В этих целях применяются:

  • МРТ;
  • КТ;
  • аспирация костного мозга;
  • неврологическое обследование (при подозрении на внутриспинальное распространение).

Для выявления диссеминации используется специфический метод – сцинтиграфия с метаиодобензилгуанидином (MIBG), обозначенным I. Это аналог норэпинефрина, присутствующего во всех очагах нейробластомы.

Изменения в анализе крови выявляются только на поздних стадиях; в основном, диагностируется анемия. Опухолевые элементы в периферической крови не обнаруживаются даже при инфильтрации костного мозга.

Из биохимических показателей может быть высокой лактатдегидрогеназа (ЛДГ), ферритин. До 90% нейробластом вырабатывают избыточное количество катехоламинов, чьи производные (кислота ванилилминдальная, гомованилиновая) выводятся с мочой.

Опухолевая ткань исследуется, чтобы различить:

  • гистопатологический тип (благоприятный и неблагоприятный тип);
  • наличие онкогена n-myc;
  • плоидность;
  • структурные или численные хромосомные изменения.

Приблизительно в 1-2% случаев нейробластом демонстрируется синдром танцующих глаз (трепетание глазного яблока). Этот синдром часто является начальным проявлением заболевания. Обычно он имеет место при локализованных, биологически благоприятных нейробластомах.

Кроме определения клинической стадии, необходимо принимать во внимание возраст ребенка, гистопатологический тип, наличие амплификации онкогена n-myc и обнаружение структурных или численных изменений в клетках нейробластомы.

Другая локализация опухоли нейрогенного происхождения

Нейробластома средостения сопровождается симптомами неблагополучия в грудной клетке:

  • Характерными признаками неоплазии любой локализации (похудение, лихорадка, анемия);
  • Расстройствами дыхательной деятельности, постоянным кашлем;
  • Затруднением глотания, перманентным характером срыгиваний;
  • Изменением формы грудной клетки.

Опухоль, расположенная в ретробульбарном (заглазном, то есть, за глазным яблоком) пространстве, хоть и не так часто встречается, но знают о ней больше. Это объясняется тем, что симптомы нейробластомы данной локализации, как говорят, налицо:

  1. Темное пятно прямо на глазу, похожее на большой «синяк», называемое «синдромом очков»;
  2. Опущенное веко, прикрывающее неестественно выпирающее смещенное глазное яблоко.

Как диагностируется недуг

Установить диагноз удается после проведения ряда диагностических процедур.

Для выявления недуга на любой стадии осуществляют:

  1. Анализ мочи.
  2. Анализ крови.
  3. Исследование содержания нейронспецифической енолазы.
  4. МРТ.
  5. УЗИ.
  6. КТ.
  7. Рентгенография.
  8. Биопсия костного мозга.
  9. Трепанобиопсию.

При необходимости выявления образований метастаз, и наличия поражений других органов проводится еще дополнительное обследование. Зачастую пациенту необходимо проходить обследования в стационаре, чтобы специалисты могли собрать полноценную клиническую картину заболевания.

Как диагностируют нейробластому

При подозрении на онкологическое заболевание ребёнку необходимо сдать анализы крови и мочи. Они дают возможность исключить другие предполагаемые заболевания. О подозрении на онкологическое заболевание можно говорить при повышенном содержании в моче гормонов катехоламинов.

Для постановки точного диагноза проводится ряд дополнительных исследователей и анализов по усмотрению врача: компьютерная томография, МРТ, УЗИ. Одно из важнейших исследований – биопсия, исследование раковых клеток в лабораторных условиях, которое позволяет установить доброкачественность или злокачественность опухоли. Исходя из результатов анализов, медики выстраивают тактику лечения и назначают необходимые процедуры.

Как проявляется опухоль

На ранних стадиях выявить опухоль достаточно сложно из-за отсутствия характерных симптомов. Поэтому опухоль воспринимается вместо других заболеваний, характерных для малышей. Признаки проявляются в местах локализации опухоли или уже в период метастазирования.

Симптомы заболевания проявляются в зависимости от выброса гормонов клетками новообразования или его постоянным давлением на орган, расположенный рядом. Рост опухоли может влиять на работу выделительной системы: кишечника и мочевого пузыря. Сдавливание кровеносных сосудов приводит к отёку мошонки или нижних конечностей.

Ещё один признак – появление красноватых или голубоватых пятен на коже малыша. Они свидетельствуют о том, что происходит поражение клеток эпидермиса. Если опухоль проникает в костный мозг, ребёнок слабеет и часто болеет. Даже незначительная ранка может вызвать обширное кровотечение у малыша. Эти признаки – повод для немедленного обращения к врачу и проведения обследования.

Классификация

Есть несколько видом классификаций, но российские ученые используют следующую, составленную с учетом размера и распространенности опухоли:

  • 1 стадия – есть только один узел, не более 5 см, метастазы полностью отсутствуют;
  • 2 – есть один узел, диаметром от 5 до 10 см. Также отсутствуют метастазы;
  • 3 – есть только один узел, не более 10 см, с поражением лимфоузлов, но без захвата отдаленных органов, или опухоль более 10 см, но без поражения лимфоузлов и отдаленных органов;
  • 4А стадия – есть новообразование любого размера с метастазами в отдаленных частях организма, оценить степень вовлеченности лимфоузлов невозможно;
  • 4В стадия – есть множественные новообразования с одновременным ростом. Наличие или отсутствие метастаз в лимфоузлы или отдаленные органы определить невозможно.

Клиническая картина

Этиология болезни неизвестна. Опухоль происходит из клеток нервной системы, чаще всего из надпочечников и симпатических параспинальных ганглиев.

Симптоматология зависит от локализации первичной опухоли и степени заболевания.

Распространенные начальные признаки этой опухоли включают:

  • слабость;
  • усталость;
  • необъяснимое повышение температуры;
  • потерю аппетита;
  • изменения в поведении;
  • анемию;
  • отеки.

Также могут возникать боли в костях и суставах, вызывающие у ребенка постоянное беспокойство, плач, раздражительность. Если опухоль находится близко под поверхностью кожи, ее можно ощутить при пальпации.

В зависимости от локализации опухоли могут возникать различные симптомы. В частности, нейробластома головного мозга сопровождается:

  • косоглазием;
  • выпученностью глаз;
  • нарушением зрения.

При опухоли в спинном мозге возникают такие признаки, как:

  • боли в спине;
  • тактильные нарушения;
  • нарушения походки, движения и координации;
  • неспособность двигать конечностями.

При нейробластоме у детей симптомы также могут включать:

  • проблемы с приемом пищи;
  • расстройства дыхания;
  • рецидивирующие респираторные инфекции.

Нейробластома у детей 4 стадии (метастазы в кости, инфильтрация костного мозга) сопровождается симптомами, похожими на проявления лимфомы или лейкоза, в частности, болью в костях и суставах.

Почти 5% пациентов имеют паранеопластические признаки. К ним относятся:

  • проявления чрезмерной выработки катехоламинов (потоотделение, приливы покраснения, головная боль, сердцебиение, гипертония);
  • симптомы чрезмерной экскреции вазокишечного VIP-пептида (нарушение развития, водянистая диарея, гипокалиемия).

Паранеопластические симптомы также включают острую миоклоническую энцефалопатию, связанную с аутоантителами. Она проявляется как синдром опсоклонуса-миоклонуса.

Признаки, связанные с локальным ростом опухоли, в основном зависят от локализации первичной опухоли.

Чаще всего первичные опухоли выявляются в брюшной полости (мозговое вещество надпочечников, симпатические параспинальные ганглии забрюшинного пространства и таза). Другие места включают симпатические параспинальные ганглии средостения и шеи.

Интраабдоминальные нейробластомы часто проявляются в виде увеличения живота и ощутимой резистентности.

Первые симптомы параспинально локализованной опухоли включают проявления компрессии спинного мозга; при медиастинальных и цервикальных опухолях может возникнуть синдром Хорнера.

Опухоли, исходящие из параспинальных структур часто распространяются через межпозвоночные отверстия, при визуализации образуют опухоль в форме песочных часов (т.н. dump-bell shape tumor).

Лечение

Нейробластома у взрослых и у детей - причины и симптомы. Лечение и классификацияДля лечения опухоли предполагается радио- и химиотерапия, пересадка костного мозга, хирургическое удаление опухоли. Назначение различных методов лечения зависит от стадии болезни. К примеру, на 1 и 2 стадиях болезни проводят хирургические вмешательства, иногда после курса химиотерапии. На 3 стадии химиотерапия перед хирургическим вмешательством – обязательный элемент лечения, для того, чтобы обеспечить регрессию новообразования.

Иногда вместе с химиотерапией применяют лучевую терапию. Но из-за высокого риска осложнений у детей ее включают в программу лечения все реже. Решение о ее назначении принимается индивидуально.

Лечение этого заболевания проводятся специалистами в различных областях медицины: эндокринологами, пульмонологами, онкологами и другими, в зависимости от локализации неоплазии.

Лечение нейробластомы высокого риска

Терапия начинается с интенсивной индукционной химиотерапии, за которой следуют:

  • операция первичного очага опухоли;
  • мегахимиотерапия с аутологичной гемопоэтической реинфузией;
  • лучевая терапия на область первичной опухоли;
  • биологическая терапия;
  • индуцирующая дифференцировка остаточных опухолевых клеток.

Сегодня также применяется введение специфических антител против GD2, способствующих разрушению остаточных опухолевых клеток.

Метастазы нейробластомы

Поведение опухоли и ее клинические проявления на стадии метастазирования зависят от того, в какой орган она направила свои отсевы:

Нейробластома у взрослых и у детей - причины и симптомы. Лечение и классификация
куда чаще всего метастазирует нейробластома?

  • Метастазирование опухоли в костную систему проявляется болями в костях;
  • Проникновение метастазов в лимфатическую систему выражается в увеличении лимфоузлов на одной или обеих сторонах тела;
  • При наличии метастазов в коже наблюдается появление плотных синюшно-багровых или голубоватых узлов;
  • Быстрый рост объема печени указывает на ее метастатическое поражение;
  • Страдания костного мозга напоминают проявления лейкозов: геморрагии, кровоточивость, изменение со стороны крови (дефицит форменных элементов, анемия), лихорадка, снижение иммунитета.
  • Продуцируемые опухолью катехоламины и вазоактивные пептиды, вызывают метаболические нарушения, провоцирующие приступы повышенной потливости у малыша, бледность кожных покровов, расстройство кишечника (поносы), признаки внутричерепной гипертензии (беспокойство, запрокидывание головы, колебания температуры тела), которые могут присутствовать, не зависимо от места расположения неоплазии.

Надпочечники

Надпочечник – это орган, расположенный над почкой, на ее верхней стороне. Он состоит из двух функциональных частей, а именно коры и костного мозга. Кора надпочечника и сердцевина производят разные гормоны, жизненно важные для организма. При нейробластоме надпочечника у детей их секреция нарушается.

В мозговом веществе надпочечников вырабатывается гормон адреналин, в основном используемый организмом в стрессовых ситуациях. Кора надпочечников производит:

  • Глюкокортикоиды – влияют на метаболизм сахаров, жиров, белков.
  • Альдостерон – влияет на давление и минеральные вещества, особенно натрий и калий.
  • Половые гормоны – играют важную роль, в частности, в оволосении тела.

Нейробластома забрюшинного пространства

Нейробластома у взрослых и у детей - причины и симптомы. Лечение и классификация
типичные локализации нейробластомы
Опухоль из ткани нейрогенного происхождения, возникающая в забрюшинном пространстве, обычно растет быстро и за короткое время проникает в канал спинного мозга, формируя плотное, как камень, образование, которое можно обнаружить пальпаторно. В иных случаях новообразование в забрюшинное пространство «просачивается» сквозь отверстие диафрагмы из грудной клетки и, стремясь расширить себе территорию, начинает смещать «соседей».

Нейробластома забрюшинного пространства (в том числе и опухоль надпочечника) поначалу не имеет каких-то специфических клинических проявлений, пока не достигнет больших размеров и не начнет притеснять соседние ткани. К симптомам, позволяющим заподозрить неладное в данном регионе, можно отнести:

  1. Наличие плотного бугристого образования в брюшной полости;
  2. Дискомфорт, болевые ощущения в животе и пояснице;
  3. Отеки;
  4. Падение веса тела;
  5. Изменение лабораторных показателей, указывающих на развитие анемии (снижение уровня гемоглобина и красных клеток крови);
  6. Повышение температуры тела;
  7. Проникновение неопластического процесса в канал спинного мозга может обернуться проблемами в нижних конечностях (слабость, онемение, паралич) и расстройством функциональных способностей выделительной системы и желудочно-кишечного тракта.

Опасный возраст для нейробластомы и места ее развития

Пик этого заболевания приходится на 2 года. В большинстве случаев нейробластома диагностируется до 5 лет. Уже в подростковом возрасте она выявляется очень редко, у взрослых же совсем не развивается.

Обычно она появляется в надпочечниках, средостении, шее, забрюшинном пространстве или в области таза. Если взять частоту расположения в том или ином месте, то получим, что в 32% случаев она расположена в надпочечниках, в 28% случаев – в забрюшинном пространстве (симпатобластома), в средостении – в 15% случаев, в 5,6% случаев — в области таза, а в области шеи — 2%.

У более половины больных при установлении диагноза обнаруживают лимфогенные и гематогенные метастазы. Обычно поражаются костный мозг, кости, лимфоузлы, реже – кожа и печень. Очень редко можно найти вторичные очаги в головном мозге. А в 17% случаев определить очаг первичного узла невозможно.

Осложнения

Нейробластома у взрослых и у детей - причины и симптомы. Лечение и классификация
Осложнение при патологии проявляются в виде умственной и физической отсталости в развитии.
Нейробластома у детей способна привести к таким состояниям, как умственная и физическая отсталость, параличи рук и ног, нарушения опорно-двигательного аппарата. 3 и 4 стадии патологического процесса характеризуются метастазированием атипических клеток в другие органы и лимфатические узлы.

Особенности заболевания

нейробластома у детейДаже имея небольшие скопления несозревших нервных клеток, не факт, что у ребенка возрастом до 3 месяцев может развиться нейробластома. Одной из особенностей этой патологии является то, что некоторые несозревшие клетки начинают полноценно развиваться, даже без какого-либо вмешательства извне. Возможно, процент нейробластом среди других аномалий развития намного выше, чем говорит статистика, но иногда течение болезни бессимптомно и возможен регресс заболевания, то неизвестно имело ли это заболевание место вообще. Но это не единственная особенность данного заболевания.

К другим особенностям этого злокачественного новообразования можно отнести:

  • Метастазирование в места, которые предпочитает сама. Обычно от метастаз страдают костный мозг, лимфатическая и костная система. Иногда метастазы можно обнаружить в печени и коже;
  • Возможность как увеличиваться в размерах и давать метастазы, так и внезапно прекращать рост и даже исчезнуть (эта способность не зависит от количества метастаз и объема самой опухоли). Любая другая злокачественная опухоль на такое не способна;
  • Злокачественное новообразование, в самом начале отнесенное к недифференцированным (или низкодифференцированным) опухолям, может проявить стремление к дифференцировке, или начать созревать (бывает довольно редко) и перейти в доброкачественную – ганглионеврому (по сути, это созревшая нейробластома).

По сути, это одна из самых загадочных и непредсказуемых опухолей. Причины «замораживания» созревания зародышевых клеток и появление на месте их скопления опухоли точно не определены. Выдвигается предположение, что большая часть (80%) всех нейробластом появляется без видимых на то причин, и только малая доля носит наследственный аутосомно-доминантный характер. Риск получить нейробластому возрастает у детей, имеющих врожденные пороки развития и иммунодефицит.

Постановка диагноза

Диагноз нейробластома ставится с учетом данных внешнего осмотра. Используют данные КТ, МРТ и УЗИ забрюшинного пространства, рентгенографии и КТ грудной клетки, МРТ шеи и другие диагностики. Назначают и другие специфичные процедуры при предположении на отдаленные метастазы.

В список лабораторных методов, применяемых для диагностики этого заболевания, входят еще: определение уровня ферритина, мембранно-связанных гликолипидов в крови, уровня катехоламинов в моче. Еще назначается тест на определение уровня нейроспецифической енолазы (NSE) в крови.

Причины

В появлении нейробластомы у малышей специалисты усматривают влияние постанальных мутаций – под влияние негативных факторов нейробласты начинают быстро делиться и преобразовываться в опухоль. Для уточнения провокаторов специалисты продолжают проводить исследования.

Нейробластому надпочечников у детей можно наблюдать чаще всего. Ее клетки не успевают дозреть, продолжают хаотично делиться. Это служит предпосылкой возникновения опухоли. В 1–2% случаев – это унаследованное заболевание по аутосомно-доминантному варианту. Нейробластома надпочечника при семейной форме онкологии – это ранний дебют болезни и агрессивное метастазирование.

В 60–80% случаев нейробластомы уточнить первичную причину, и даже ее местоположение не удается. Она склонна к рецидивирующему течению – вторичные опухоли. Подтолкнуть организм могут генетические дефекты – чаще в плече 1-й хромосомы.

Определить особенности, признаки нейробластомы у детей удается к 3–8 месяцам после рождения. Особенно настороженными должны быть родители, в чьей семье уже были случаи подобных новообразований.

Причины возникновения опухоли

Единого мнения у учёных, по какой причине возникает нейробластома, пока нет, есть только несколько теорий, пытающихся объяснить механизм. Одна из них – наследственность. Предполагается, что если в семье уже есть случаи заболевания, то высокая вероятность рождения малыша с предрасположенностью к ней. Теорию подтверждает всего около 2-3% случаев от общего числа.

Ребенок в утробеРассматривается вероятность влияния внутреннеутробной инфекции. Предполагается, что она способна вызвать генную мутацию, которая под воздействием канцерогенов и иных факторов окружающей среды способствует образованию опухоли. В основном это влияет на функции надпочечников и почек, нарушает деление клеток и их полиферацию. Нарушение работы этих органов не даёт окончательно «вызреть» клеткам.

Существует также теория, к которой склоняются исследователи из стран Европы. Согласно с ней, причиной возникновения нейробластомы является генная «поломка», которая случается на этапе формирования зародыша. В процессе слияния материнской и отцовской клеток оказывается воздействие мутагенных факторов (неблагоприятная экологическая обстановка, курение матери, ослабевание организма будущих родителей во время зачатия, стресс и т.п.). Мутация в дочерней клетке приводит к нарушению функции клеток и даёт толчок к развитию новообразования.

Причины формирования нейробластомы

Известно лишь, что опухоль зарождается на месте недоразвитых нервных клеток. Но наличие несформировавшихся нейробластов не обязательно приведет к образованию опухоли.

В качестве причин, способствующих развитию опухоли, ученые называют приобретенные мутации, которые возникают из-за влияния различных неблагоприятных факторов. Но сами факторы точно определить пока не удалось. В 2% случаев это заболевание носит наследственный характер и тогда типично раннее проявление болезни (пик приходится на 8 месяцев) и фактически одновременное формирование нескольких очагов болезни.

Прогноз

Прогноз излечения зависит от степени риска; он варьируется от 95% для пациентов с низким риском, до 15-20% для пациентов с высоким риском. В целом, благоприятность прогноза и продолжительность жизни уменьшается с увеличением клинической стадии болезни.

Но на него также влияют многие прогностические факторы в каждой стадии. На всех клинических этапах, более запущенных, чем локализованное заболевание, важную роль играет возраст пациента. Дети в возрасте до 1 года имеют лучший прогноз, чем представители старшей возрастной группы.

Разделение на группы риска:

  • Пациенты с низким риском составляют 30% пациентов с нейробластомой. Это заболевание с биологически и клинически благоприятными характеристиками и вероятностью постоянного излечения в более чем 95% случаев.
  • Пациенты со средним риском потенциально хорошо лечатся с помощью хирургического вмешательства и обычной химиотерапии. Пациенты этой группы проживают более 5 лет в 85-95%.
  • Дети с высоким риском заболевания составляют до 50% случаев (<5% в неонатальном возрасте). При нейробластоме 4 стадии выживаемость составляет всего 40%, несмотря на агрессивное комбинированное лечение.

Прогноз и профилактика

Онкологи с большой осторожностью берутся давать прогноз детям с нейробластомой – опухоль остается непредсказуемой и наиболее неизученной среди иных видов и форм рака. Требуется учесть множество факторов – от сроков постановки диагноза до переносимости детьми методов лечения.

Однако, при раннем выявлении нейробластомы и ее своевременном хирургическом удалении больше детей с благоприятным прогнозом – двухлетняя выживаемость составляется 75–85%. При 2–3 стадии процесса сроки колеблются – 20–50% детей доживают до 3–5 лет от момента развития опухоли. С 4 стадией нейробластомы прогноз самый неблагоприятный – выживает не более 6–10% малышей двухлетнего возраста.

Специфической профилактики для нейробластом не разработано – предсказать ее возможное развитие у ребенка попросту невозможно. Однако, в семьях с неблагоприятной наследственностью, будущим родителям следует проявлять особую настороженность и при планировании беременности постараться свести к минимуму мутационные факторы – вредные условия труда, радиационное облучение, злоупотребления алкогольной, наркотической продукцией. Только здоровый образ жизни может служить относительной гарантией отсутствия нейробластом у детей.

Прогноз на разных стадиях заболевания

В зависимости от степени поражения и наличия/отсутствия метастаз различают 4 основные стадии заболевания.

1 стадия. Новообразование имеет размер до 0,5 см, нет признаков поражения лимфатической системы, метастазов. Благоприятный прогноз и при надлежащем лечении высокие шансы на выздоровление.

2 стадия. Имеет две подгруппы – А и В. Новообразование размером от 0,5 до 1,0 см. Нет признаков поражения лимфатической системы и метастазов. Проводится удаление хирургическим способом. Для больных в стадии 2В дополнительно проводится курс химиотерапии.

3 стадия. Новообразование имеет размеры около 1 см, но имеются дополнительные признаки вовлечения лимфоузлов. Присутствуют отдалённые метастазы. В некоторых случаях лимфатическая система может быть не затронута.

4 стадия. Для неё характерны множественность очагов или наличие одного крупного новообразования. Отмечается вовлечение в процесс лимфоузлов, появляются метастазы различной локализации. Шанс на полное выздоровление крайне низок, неблагоприятный прогноз.

Как говорилось ранее, нейробластома – заболевание крайне непредсказуемое. Поэтому предсказать развитие опухоли, а также реакцию организма на лечение достаточно сложно даже специалистам, которые ежедневно работают с онкологическими больными. На это как минимум влияет один важный фактор – возраст. Молодой организм порой способен задействовать самые невероятные механизмы защиты для того, чтобы выжить.

Разновидности нейробластомы

Нейробластома (симпатобластома) является крайне злокачественной опухолью, обычно локализуется в забрюшинном пространстве.

Нейрофибробластома – доброкачественная опухоль, состоящая из соединительной фиброзной ткани. Встречаются твердые фибромы (там доминируют волокнистые структуры) и мягкие, где больше клеточных элементов (фибробластов). Прогноз лечения часто благоприятный, рецидивы редки.

Ганглионейробластома – зрелая опухоль, происходящая из нервных ганглиев. Чаще развивается в мозговом слое надпочечника. Состоит в основном из дифференцированных ганглиозных клеток и нервных волокон, по большей части безмякотных.

Нефробластома — злокачественная опухоль, формирующаяся из созревающих тканей почек. Является частым диагнозом при новообразованиях в мочеполовом тракте у детей. При своевременном лечении прогноз благоприятный.

Лейкобластома – в истории болезни обычно называется лейкоз, представляет собой раковое заболевание крови и является злокачественным видом рака.

Рекомендации и профилактика лечения

Чем раньше такая опухоль будет обнаружена и чем меньше возраст маленького пациента, тем более вероятен благополучный исход лечения. Также благополучный прогноз зависит от места локализации опухоли. Каких-либо рекомендаций по профилактике этого заболевания, к сожалению, не существует, поскольку причины появления этой опухоли до конца так и не выяснены.

Единственным моментом, который можно проследить – является семейная предрасположенность. Поэтому, если у кого-то из родственников была в диагнозе такая патология, то к планированию беременности надо привлечь генетика.

Роль педиатра

В оценке различных проявлений нейробластомы, направлении в гемато-онкологический центр важна роль педиатра. Предупреждающими признаками являются:

  • синдром большого живота;
  • кожные проявления;
  • периорбитальная гематома;
  • болезненные или ограниченные движения конечностей;
  • неврологические проявления из-за возможной компрессии спинного мозга (нарушения движения конечностей, опорожнения).

В ходе онкологического лечения педиатр наблюдает за пациентом дома.

Симптоматика

Разнообразием проявлений нейробластомы обязаны своей локализации – в малом тазу, либо средостении, в забрюшинном пространстве. Оказывает влияние и вовлечение близлежащих структур в онкологический процесс – поражение метастазами, сдавливание, увеличение лимфоузлов.

Если на начальном этапе нейробластомы дети могу ее никоим образом не ощущать – клиническая картина довольно неспецифична, то позже их начинают беспокоить локальные неприятные ощущения, дискомфорт. Так, при расположении в средостении для нейробластомы симптомами будут являться сухой кашель и затрудненность дыхания – без признаков респираторных заболеваний.

Нейробластома в забрюшинной зоне дает о себе знать плотными узлами, которые можно ощутить при пальпации. По мере продолжения роста новообразования, его клетки перемещаются в спинномозговую область с поражением костного мозга. Будут характерны:

  • нарастающая слабость;
  • постоянная вялость;
  • кровоточивость;
  • склонность к частым инфекциям.

При очаге в районе шеи помимо визуально заметного утолщения, появляются симптомы поражения черепно-мозговых нервов, особенно в зрительной и слуховой сфере, реже наблюдается нарушение координации. Тогда как при нейробластоме в малом тазу у детей часто страдает мочевыделительная система.

Стадии нейробластомы

Опухоль делится на 4 стадии:

  • 1 стадия. Излечимая локализованная (делеционная) опухоль, которую можно удалить.
  • 2-А стадия. Локализованная опухоль, которую невозможно полностью удалить.
  • 2-B стадия. Локализованная опухоль, пораженные лимфоузлы на одной стороне.
  • 3 стадия. Неоперабельная односторонняя опухоль, пораженные узлы на обеих сторонах.
  • 4 стадия. Нейробластома 4 стадии характеризуется отдаленными метастазами.
  • 4-S стадия. При этой нейробластоме 4 степени поражается печень и костный мозг.

Типы лечения

Лечение малыша проводится согласованно несколькими специалистами-онкологами одновременно. Хирург, химиотерапевт и радиолог вместе решают, как должно проводиться лечение. Вариант подбирается исходя из состояния больного и прогноза на момент постановки окончательного диагноза. Лечение проводится одним или одновременно несколькими методами:

Девочка пьет таблеткуМедикаментозное. Специалистом назначаются сильнодействующие лекарственные препараты, при неправильной дозировке и при нарушении приёма которых может быть нанесён вред здоровью малыша. Самостоятельный приём лекарств исключается.

Хирургическое. Наиболее распространённый и эффективный метод лечения, особенно на начальных стадиях заболевания. В некоторых случаях возможно полное удаление новообразования. Может успешно применяться при метастазировании.

В некоторых случаях операцию проводят после курса химиотерапии, чтобы окончательно удалить скопление дефектных клеток.

Химиотерапия. Проводится с использованием цитостатических средств. Под их влиянием новообразования разрушаются или прекращают рост. Химиотерапия проводится следующими способами:

  • внутривенное введение препарата,
  • приём препаратов орально,
  • внутримышечные инъекции.

При попадании препарата в организм происходит опухолевые клетки погибают. В некоторых случаях рекомендовано введение препарата в спинномозговой канал или непосредственно в поражённый орган – регионарная химиотерапия. В некоторых случаях показано одновременное применение нескольких препаратов – комбинированная химиотерапия.

МальчикЛучевая терапия и высоко дозовая химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток. Метод, при котором назначается высокая дозировка препаратов. Их приём приводит к разрушению кроветворных стволов клеток и замещению новыми. Их забор производится либо из костного мозга ребёнка, либо у подходящего донора, а затем производится их замораживание. По окончании курса химиотерапии клетки вводят пациенту внутривенным способом. Они вызревают и из них образовываются новые, абсолютно здоровые.

Лучевая терапия. При этом способе применяется высокочастотное рентгеновское излучение. В результате воздействия можно полностью избавиться от злокачественных клеток и приостановить их рост. Лучевая терапия бывает двух видов: внешняя и внутренняя.

КлеткаЛечение с помощью моноклональных антител. Это антитела, которые получают лабораторным способом из одного из видов клеток. Они способны распознать специфические образования на клетках опухоли, переплестись с ними, а затем уничтожить их и блокировать дальнейший рост. Моноклональные антитела вводят в организм ребенка инвазивным способом.

Формы нейробластом

В настоящее время специалисты выделяют четыре формы нейробластомы, каждая из которых имеет определенное место локализации и отличительные характеристики.

  • Медуллобластома. Новообразование зарождается глубоко в мозжечке, из-за чего его удаление невозможно посредством оперативного вмешательства. Патология характеризуется стремительным метастазированием. Самые первые симптомы опухоли проявляются нарушением координации движений.
  • Ретинобластома. Это опухоль злокачественного характера, которая поражает сетчатку глаз у маленьких пациентов. Отсутствие лечения приводит к тотальной слепоте и метастазированию в головной мозг.
  • Нейрофибросаркома. Эта опухоль локализуется в брюшной полости.
  • Симпатобластома. Это опухоль злокачественной природы, которая своим «домом» выбирает симпатическую нервную систему и надпочечники. Новообразование формируется у плода во время его внутриутробного развития. Из-за быстрого увеличения в размерах симпатобластомы может поражаться спинной мозг, что влечет за собой паралич конечностей.

Итоги

Адренальная масса – это относительно распространенная проблема у новорожденных и младенцев. Каждый такой ребенок должен быть надлежащим образом осмотрен как клинически, так и с помощью ультрасонографического исследования. Также необходимы соответствующие лабораторные анализы.

С точки зрения заболеваемости, геморрагия как причина адренальной массы встречается в 20 раз чаще, чем нейробластома. Но ни один из доступных методов визуализации и лабораторных методов не может обеспечить 100% специфичность между этими различными клиническими субъектами. Характер заболевания более очевиден в динамике изменений – либо в размере, либо в эхогенности ткани с течением времени.

Состояние плода и адренальную патологию следует контролировать в основном с помощью УЗИ; метод 1-го выбора – МРТ матери и плода. Согласно текущим рекомендациям, обнаружение патологии у плода не является показанием к аборту; если во время родов из-за ее размера отсутствует проблема в прохождении через родовые пути, нет никаких оснований для проведения кесарева сечения.