Болезнь Паркинсона: продолжительность и прогноз для жизни

  1. глазные капли альфаган от глаукомы отзывы цены
  2. перстневидноклеточный рак желудка с метастазами
  3. глазные травмпункты в москве

Что такое болезнь паркинсона

Болезнь Паркинсона относится к более широкой категории дегенеративных заболеваний центральной нервной системы (часть нервной системы, которая имеет функции управления и обработки).

Это группа гетерогенных заболеваний, которые имеют следующие характеристики:

  • Этиология (причина болезни) неизвестна.
  • Появляется в пожилом возрасте.
  • Замедленные дегенеративные процессы.
  • Избирательное уничтожение групп нейронов, контролирующих определенные функции тела.

Как функционируют мозговые нейроны

Мозг состоит из большого числа (несколько миллиардов) элементарных клеток, которые называются нейронами.

Их задача:

  • собирать информацию от различных периферических органов, которые выполняют роль датчиков (принимают информацию из окружающей среды: образы, запахи, вкусы, звуки и др.);
  • обрабатывать полученные сигналы;
  • отправлять команды на другие нейроны для управления периферическими органами и мышцами.

Каждый нейрон состоит из центральной части, в которой находится ядро клетки, от неё исходит:

  • большая и длинная нить, называемая аксон, которая используется для передачи команд другим нейронам.
  • большое количество более тонких нитей, называемые дендритами, которые используются для получения информации с периферии.

Миллиарды нейронов в мозге взаимосвязаны между собой, образуя своего рода сеть.

Однако, соединение между двумя нейронами не образуется прямого контакта, но дендриты и аксоны настолько сближены, что между ними остается расстояние меньше размера клетки. Этот «зазор» называется синапсом.

В синапсах происходит обмен информацией и командами между двумя нейронами путём выделения и поглощения химических веществ, известных как нейротрансмиттеры.

Дофамин является одним из нейромедиаторов, среди нескольких сотен существующих, и его функция – это контроль движений.

Рассматривая подробности болезни Паркинсона, выясняется, что у больного резко уменьшается группа нейронов, расположенных в верхней части среднего мозга (область мозга). Эти нейроны образуют черную субстанцию, которая вовлечена в контроль движений мышц добровольцев. Своим названием она обязана присутствию пигмента – меланина.

Нейроны, образующие черную субстанцию, также производят нейротрансмиттер дофамин, с которым взаимодействуют другие области мозга.

Очевидно, что резкое сокращение нейронов черной субстанции вызывает резкое снижение допамина, из чего будет вытекать одно главных из симптоматических нарушений движений при болезни Паркинсона: тремор, нарушение равновесия при ходьбе, жесткость фасций мышц, что придает пациенту типичную осанку и замедленность движений.

Болезнь Паркинсона, как сказано ранее, имеет неизвестную этиологию. Однако, это не всегда так, имеется очень ограниченное количество случаев, в которых этиология заболевания известна.

Всё это приводит к тому, что нужно воспринимать паркинсонизм не как единую болезнь, а как набор заболеваний различной этиологии, объединенных общей симптоматикой.

Инвалидность

Развитие болезни Паркинсона приводит к снижению дееспособности или ее полной утрате пациентом. В этом случае больному назначают прохождение медицинской экспертизы, по результатам которой присваивается одна из трех групп инвалидности. Обычно на нее могут рассчитывать лица, начиная с третьей стадии заболевания, но бывают и исключения.

Примерную продолжительность жизни при болезни Паркинсона не определит даже опытный специалист. Каждый случай индивидуален, многое зависит от самого пациента, его близких. При соблюдении рекомендаций специалистов и нацеленности больного на положительный результат у него сохраняется немало шансов на долгую и полноценную жизнь.

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд

(

2

оценок, среднее:

3,00

из 5)

Загрузка…

Продолжительность жизни

Сколько живут с болезнью Паркинсона?

    Имеются данные серьезного исследования британских ученых, говорящие о том, что на продолжительность жизни при болезни Паркинсона влияет возраст начала болезни:

  • лица, у которых заболевание началось в возрасте 25-39 лет, живут в среднем 38 лет;
  • при возрасте начала 40-65 лет живут около 21 года;
  • а те, кто заболел в возрасте старше 65 лет, живут около 5 лет.

Несомненно, наиболее животрепещущим вопросом является какова продолжительность жизни у пациентов с диагнозом болезнь Паркинсона? И ответ на этот вопрос весьма неоднозначен.

Симптомы и лечение
Общие симптомы и варианты лечения

Да, существует сухая статистика, которая неутешительна — до 10 лет живут люди, которые никак не лечат недуг и до 15 те, кто выполняет все предписания врача.

Так ли это на самом деле и не наступает ли смерть раньше? В статистике приведены лишь сухие цифры, которые брались на основе средних данных. А ведь немаловажную роль играет много факторов:

  • качество жизни больного (очевидно, что у человека с доходом ниже прожиточного уровня качество жизни намного ниже);
  • место проживания (деревня, крупный мегаполис или небольшой город);
  • образ жизни (здоровый образ жизни, подверженность регулярным стрессовым нагрузкам, высокая переутомляемость);
  • возраст, в котором было диагностировано заболевание.

Самым главным критерием, в определении сколько живут с болезнью Паркинсона является именно возраст, когда недуг был обнаружен.

Так, для лиц от 40 до 65 лет средняя продолжительность жизни с данным недугом составит 21 год.

Для лиц менее старшего возраста (25–40 лет) она может достигать 38 лет, а для пациентов старше 65 лет и вовсе 5 лет.

Таким образом, и была выведена средняя цифра, указанная выше.

Так что прогноз на дальнейшую жизнь уже не выглядит таким бесперспективным.

И еще один момент, смерть пациентов, как правило, наступает в результате присоединившийся болезни, а в некоторых случаях в результате самоубийства, так как невозможность себя обслужить, постоянное нахождение в депрессии и ощущение того, что больной находиться перед смертью накладывает серьезный отпечаток на психику пациента и толкает его на самоубийство.

Существует 2 основных гипотезы развития БП: разрушение пигментированных дофаминергических нейронов в черной субстанции и появление телец Леви. Предполагается, что большинство случаев болезни Паркинсона (идиопатического синдрома паркинсонизма) обусловлены сочетанием генетических и экологических факторов. Однако экологическая причина БП еще не была найдена.

В неврологии выделяют 3 наиболее важных симптома болезни Паркинсона, которые определяют прогноз жизни для пациентов – тремор в покое, мышечная ригидность и брадикинезия. Постуральная неустойчивость иногда упоминается как четвертая кардинальная особенность БП. Постуральная неустойчивость при БП является поздним явлением, и, по сути, значительное ухудшение балансировки тела в первые несколько лет свидетельствует о том, что был поставлен неправильный диагноз.

Если пациент испытывает тремор, клиницист оценит историю болезни и результаты физического обследования для дифференцировки паркинсонического тремора от других типов гиперкинезов. У пациентов с паркинсонизмом необходимо внимательно изучать историю болезни, чтобы исключить такие причины, как наркотики, токсины или травмы. Также необходимо исключить эссенциальный, физиологический и дистонический тремор.

Основные симптомы БП

Пациентам с типичными признаками болезни Паркинсона не требуется лабораторное или визуальное обследование. Пациенты в возрасте 55 лет и старше чаще всего имеют медленно прогрессирующий паркинсонизм с тремором в покое и брадикинезией или мышечной ригидностью.

Магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга можно использовать для исключения цереброваскулярного заболевания (мультифокального инфаркта), пространственных повреждений, гидроцефалии и других расстройств.

Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) может использоваться в случаях неопределенного паркинсонизма, чтобы помочь дифференцировать расстройства, связанные с потерей дофаминергических нейронов от заболеваний, которые не связаны с дегенерацией нервных клеток (например, эссенциальный, дистонический или психогенный тремор, сосудистый или вызванный медикаментами паркинсонизм).

Леводопа в сочетании с ингибитором декарбоксилазы, таким как карбидопа, остается золотым стандартом симптоматического лечения моторных нарушений БП. Препарат обеспечивает наибольшую антипаркинсоническую эффективность с наименьшими побочными эффектами в краткосрочной перспективе. Однако его долгосрочное использование связано с развитием акатизий и дискинезий, особенно на последней стадии болезни Паркинсона.

Агонисты дофаминовых рецепторов (прамипексол и ропинирол) могут быть использованы в качестве монотерапии для улучшения симптомов ранней стадии БП или в дополнении к леводопе у пациентов, которые страдают от моторных нарушений.

Прамипексол может применяться в виде монотерапии и в комбинации с леводопой

Ингибиторы моноаминоксидазы (МАО), такие как селегилин и расагилин, имеют умеренную терапевтическую эффективность. Ингибиторы катехол-о-метилтрансферазы уменьшают периферический метаболизм леводопы, тем самым увеличивая ее биодоступность для мозга в течение более длительного периода.

Сколько живут с болезнью Паркинсона и как с ней справляться? До введения леводопы болезнь Паркинсона вызывала тяжелую инвалидность или смерть у 25% пациентов в течение 5 лет, у 65% в течение 10 лет и у 89% в течение 15 лет. Коэффициент смертности от болезни Паркинсона в 3 раза выше, чем у населения в целом по возрасту, полу и расовой принадлежности.

С введением леводопы смертность при болезни Паркинсона снизилась примерно на 50%, а продолжительность жизни увеличилась на 20 лет. Считается, что это связано с симптоматическими эффектами леводопы, поскольку никакие четкие данные не свидетельствуют о том, что предшественник дофамина является причиной прогрессирующей природы заболевания.

Продолжительность жизни пациентов с БП в последнее время неуклонно увеличивается

Американская академия неврологии отмечает, что следующие клинические признаки могут помочь предсказать скорость прогрессирования болезни Паркинсона:

  • молодой возраст и мышечная ригидность на раннем этапе БП могут быть использованы для прогнозирования скорости развития акинеза;
  • более быстрое развитие двигательных нарушений наблюдается у пациентов мужского пола, имеющих сопутствующие заболевания и/или постуральную неустойчивость;
  • появление БП в раннем возрасте, деменция и снижение чувствительности к дофаминергической терапии могут предсказывать более раннее размещение в доме для престарелых и то, как долго будет жить пациент.

Возраст пациента играет ключевую роль в прогнозе болезни Паркинсона. Молодые пациенты подвергаются большему риску развития нарушений движения (дискинезии) во время терапии леводопой при БП, чем пожилое поколение. Если пациент не реагирует на лечение леводопой, то прогноз, как правило, намного хуже. Шансы умереть в ближайшие 10 лет, в этом случае, также возрастают в значительной степени.

В исследованиях все больше накапливается доказательств того, что БП более медленно развивается при лечении агонистами дофамина. Аналогичные предпосылки существуют у препаратов из группы ингибиторов МАО-В. Однако до сих пор данные предположения не были доказаны в крупномасштабных исследованиях.

На ранней стадии БП бромокриптин вызывает у пациентов существенное клиническое улучшение

Положительное влияние леводопы на продолжительность жизни оказывается только на пациентов с синдромом идиопатического паркинсонизма. Атипичный паркинсонизм, при котором пациенты недостаточно реагируют на лечение леводопой, как правило, имеет значительно худший прогноз.

Пациенты при БП чаще всего умирают от осложнений; инфекции верхних дыхательных путей, аспирационной пневмонии, дисфагии, тяжелых травм (приобретенных вследствие старческого маразма), атеросклероза или тромбоза нижних конечностей. Длительная гиподинамия (лежачий образ жизни) также укорачивает срок жизни пациентов.

Последняя фаза БП не поддается медикаментозной или другой терапии. В зависимости от того, сколько затронуто дофаминергических нейронов в черной субстанции, будет зависеть прогноз пациентов с последней стадией болезни Паркинсона.

Стадии

Болезнь Паркинсона имеет четкую классификацию, согласно скорости течения недуга и согласно клинической картине.

Стадии
Стадии Паркинсона графически

Так, имеется три формы заболевания по скорости течения:

  1. Быстрый.
  2. Умеренный.
  3. Медленный.

И три форма согласно клинической картине:

  1. Акинетико — ригидно — дрожательная форма.
  2. Акинетико — ригидная форма
  3. Дрожательная форма.

Кроме того, заболевание подразделяется на шесть стадий:

  • 0 стадия;
  • 1 стадия;
  • 2 стадия;
  • 3 стадия;
  • 4 стадия;
  • 5 стадия.

Относительно стадий болезни и характерных для них симптомов вы можете прочесть в нашей статье болезнь Паркинсона.

Кроме того, в современной неврологии более 45 лет используется специализированная шкала Хен Яра. Эта шкала классифицирует болезнь относительно двигательных нарушений и была разработана врачами Маргарет Хеном и Мелвином Яром.

Согласно данной шкале двигательные нарушения проходят 5 стадий развития.

Первая (начальная) стадия

У больного начинается легкая степень дрожания одной из конечностей, как правило, руки. Так, называемый односторонний тремор. Если он и беспокоит пациента, то самую малость. Подобное дрожание никаким образом не влияет на трудоспособность больного. Походка не изменяется. Изменения в мимике заметны только близким родственникам.

Вторая стадия

Дрожание становится двухсторонним. Тремор усиливается и появляется изменение мимики лица. Само лицо начинает все больше напоминать маску. Изменения становятся заметны окружающим.

Пациент в состоянии передвигаться, походка не изменяется, равновесие не нарушается.

Третья стадия

Характеризуется наличием у больного семенящей, шаркающей походки. Подобный вид ходьбы избирается пациентов в результате возможной потери равновесия. С целью этого избежать больному приходится не отрывать стопы от земли.

Пациент не нуждается в посторонней помощи в состоянии сам себя обслужить.

Четвертая стадия

Отмечаются серьезные проблемы с передвижениями пациента. Он часто теряет равновесие, шарканье становиться более выраженным. Присутствуют периоды застывания на одном месте, заторможенности движения. Передвигаться пациент может на небольшие расстояния, ему начинает требоваться посторонняя помощь для выполнения несложных, с точки зрения здорового человека, дел.

Интересный факт заключается в том, на данной стадии дрожание рук может быть меньше чем на 2 или 3.

Пятая (последняя) стадия

На последней стадии пациент утрачивает способность ходить без посторонней помощи. Ему требуется инвалидное кресло. Самостоятельно больной не в состоянии даже стоять. Пациент испытывает полное истощение организма.

0 стадия.Человек здоров, признаков заболевания нет.

1 стадия.Небольшие двигательные нарушения в одной руке. Проявляются неспецифические симптомы: нарушение обоняния, немотивированная усталость, расстройства сна и настроения. Далее начинают подрагивать пальцы руки при волнении. Позднее тремор усиливается, дрожь появляется и в состоянии покоя.

Промежуточная стадия («полуторная»).Локализация симптомов в одной конечности или части туловища. Постоянный тремор, который исчезает во сне. Дрожать может вся рука. Затрудняется мелкая моторика и портится почерк. Появляются некоторая скованность шеи и верхней части спины, ограничение маховых движений руки при ходьбе.

2 стадия.Двигательные нарушения распространяются на обе стороны. Вероятен тремор языка и нижней челюсти. Возможно слюнотечение. Затруднения при движении в суставах, ухудшение мимики лица, замедление речи. Нарушения потоотделения; кожа может быть сухой или наоборот жирной (характерны сухие ладони).

3 стадия.Нарастают гипокинезия и ригидность. Походка приобретает «кукольный» характер, который выражается мелкими шажками с параллельно ставящимися ступнями. Лицо становится маскообразным. Может отмечаться тремор головы по типу кивательных движений («да-да» или «нет-нет»).

Движения в суставах – по типу «зубчатого механизма». Прогрессируют нарушения речи – больной «зацикливается» на повторении одних и тех же слов. Человек обслуживает себя, но с достаточными трудностями. Не всегда удается застегивать пуговицы и попасть в рукав (при одевании желательна помощь). Гигиенические процедуры занимают в несколько раз больше времени.

4 стадия.Выраженная постуральная неустойчивость – больному трудно удержать равновесие при вставании с постели (может упасть вперед). Если стоящего или движущегося человека слегка подтолкнуть, он продолжает движение по инерции в «заданном» направлении (вперед, назад или вбок), пока не встретит препятствие.

Нередки падения, которые чреваты переломами. Трудно менять положение тела во время сна. Речь становится тихой, гнусавой, смазанной. Развивается депрессия, возможны суицидальные попытки. Может развиться деменция. Для выполнения простых повседневных дел в большинстве случаев требуется посторонняя помощь.

5 стадия.Последняя стадия болезни Паркинсона характеризуется прогрессированием всех двигательных нарушений. Больной не может встать или сесть, не ходит. Не может самостоятельно есть, не только из-за тремора или скованности движений, но и из-за нарушений глотания.

Ещё до дебюта двигательных симптомов больные могут испытывать запоры, беспричинную усталость, у него ухудшается сон, настроение, многие с лёгкостью бросают курить. (курящий паркинсоник — нонсенс). На этом этапе болезнь Паркинсона установить невозможно, поскольку всё вышеперечисленное не является специфичным. Всего выделяют 5 стадии по Хён и Яру (1967г.):

  • 1 стадия появляется двигательными симптомами, и только тогда можно ставить диагноз. Для болезни Паркинсона всегда характерен односторонний дебют. Довольно рано появляется ригидность шеи, в случае если имеется тремор, то он наблюдается только с одной стороны, гипокинезия и ригидность выявляются тоже только на одной стороне. Первая стадия длится до 3-х лет, чаще от 6 месяцев до 2-х лет, после чего симптоматика становится двусторонней;
  • 2 стадия: двусторонние асимметричные проявления паркинсонизма, с более выраженной симптоматикой на стороне дебюта. Длится вторая стадия от 2-3 лет до 7-10 лет (последнее характерно для молодых больных);
  • 3 стадия — двусторонние асимметричные проявления паркинсонизма с присоединениям постуральной неустойчивости, продолжительность третьей стадии при адекватном лечении можно растянуть на 10-15 лет;
  • 4 стадия характеризуется тем же, но симптомы паркинсонизма становятся более отягощёнными, развивается так называемая аксиальная апраксия: трудности в поворотах в кровати, самостоятельных подъёмах из сидячего положения, пациенты нуждаются в посторонней помощи, немоторные симптомы оказывают существенное влияние на самочувствие и жизнедеятельность больных, при этом они сохраняют способность самостоятельно ходить и даже в «хорошие» дни или часы совершать самостоятельные прогулки. Длительность 4 стадии, как правило, не превышает 3-5 лет;
  • 5 стадия: больной без посторонней помощи передвигаться не может и прикован к креслу или кровати. Данная стадия включает в себя неквалифицируемую терминальную стадию, когда пациент практически обездвижен, значимо нарушается функция глотания или пережёвывания пищи. Смертность на 5 стадии происходит чаще всего вследствие аспирационной или застойной пневмонии.

Пациенты, которые прошли курс лечения в Юсуповской больнице, отмечают улучшение качества жизни, уменьшение выраженности симптомов. Получить консультацию невролога, специализирующегося на лечении болезни Паркинсона, можно по телефону.

Руководитель НПЦ болезни двигательного нейрона/БАС, кандидат медицинских наук, врач высшей категории