Варианты клинического течения
В динамике клинического течения ДАП можно выделить два варианта выхода из коматозного состояния. При умеренной коме (а иногда и глубокой) выход из нее характеризуется открыванием глаз спонтанно или в ответ на раздражения (болевые, звуковые), признаками слежения и фиксации взора и/или выполнением отдельных простых инструкций.
Реакция пробуждения с восстановлением элементов сознания после коматозных состояний у этих пострадавших проявляется по типу «включения». У выживших больных по мере увеличения периодов бодрствования расширяется словесный контакт, отмечается постепенный регресс стволовой и очаговой симптоматики.
Приведем наблюдение.
Больной Я., 7лет, в результате ДТП (сбит автомашиной) получил тяжелую черепно-мозговую травму. Сразу развилось коматозное состояние. Доставлен в реанимационное отделение детской клинической больницы N2 (г. Москва) в глубокой коме через 10 мин после травмы.
Выраженная анизокория справа. На фоне тетрасиндрома преобладание пареза в левых конечностях. На Эхо-ЭГ смещения срединных структур мозга не выявлено. На краниограммах костно-травматических повреждений не обнаружено. В связи с неадекватностью спонтанного дыхания переведен на ИВЛ через назотрахеальную трубку.
С подозрением на внутричерепную гематому через 6 часов после травмы произведена операция: костно-пластическая трепанация черепа в правой лобно-теменно-височной области; гематомы, очагов ушиба мозга не выявлено, удалено около 20 мл ликвора, слегка окрашенного *кровью.
При поступлении. Состояние крайне тяжелое. Глубокая кома (5 баллов по ШКГ). Дыхание аппаратное. Периодически отмечается двигательное возбуждение, сменяющееся адинамией. Лежит в расслабленной позе, глаза не открывает, инструкции не выполняет. На болевые раздражители сгибание в правой руке и разгибание в левой.
Временами наблюдаются спонтанные движения в правой ноге в виде сгибания в коленном суставе. При пассивном открывании век определяется грубая анизокория справа (ОД=5 мм, 0S=2 мм), фотореакция справа отсутствует, слева — вялая. Корнеальные рефлексы снижены, грубое ограничение рефлекторного взора вверх; получен неполный окулоцефалический рефлекс.
Умеренно выражены оболочечные симптомы. Двусторонний синдром Бабинского. Мышечный тонус снижен, но периодически меняется — от диффузной гипотонии до выраженной гипертонии. Гемодинамические показатели стабильные, АД= 100/75 мм рт. ст., пульс — 120 в мин., ритмичный. КЩС, электролиты крови в пределах нормы, осмолярность плазмы крови — 285 мосм/л.
На КТ плотность мозговой ткани в пределах нормы без очаговых изменений, увеличение объема мозга с умеренным сужением боковых, III желудочка и цистерн основания мозга, срединные структуры мозга не смещены.
Клинический диагноз. Тяжелая закрытая черепно-мозговая травма: диффузное аксональное повреждение головного мозга; глубокая кома.
Лечение: 10% раствор глюкозы с калием и инсулином, раствор Рингера с сермионом, переливание свежезамороженной плазмы, аминокислоты, белковые препараты, салуретики (лазикс 20 мг/сут с отменой к 6 сут), пирацетам 3 гр/сут, зондовое питание (600 мл/сут). Общий объем в/в инфузии 1400 мл.
В последующие 2 сут состояние больного несколько улучшилось, исчезла горметония на болевые раздражители и спонтанные, временами сгибание в обеих руках, более четко справа. Периодически двигательное беспокойство, в структуре которого гиперкинез туловища по типу торзионной дистопии, сложный гиперкинез в руках, больше в левой (баллизм, хоре-оатетоз).
Из-за неадекватности спонтанного дыхания продолжается ИВЛ в режиме умеренной гипервентиляции.
На 6 сут в ответ на болевые раздражения больной открывает глаза, локализует боль правой рукой, элементы фиксации взора. Сохраняется грубая анизокория справа: реакция зрачков на свет слева живая, справа вялая. Резко ограничен рефлекторный взор вверх.
В дальнейшем более четкая локализация болевого раздражителя, фиксация взора, понимание обращенной речи, выполнение отдельных простых инструкций. Экстубирован на 16 сут после травмы. С 22 сут появилась собственная речевая продукция. Отмечена следующая динамика — собственная речевая продукция — синдром амнестической спутанности — корсаковский синдром — ясное сознание.
Выписан на 60 сут после травмы. Сохраняется выраженная правополушарная подкорковая симптоматика с глубоким левосторонним экстрапирамидным гемипарезом и тремором в левой руке, поперхивание при приеме жидкости. Держится анизокория справа, вялая фотореакция правого зрачка на свет, ограничение взора вниз; глазное дно без патологии.
Через 6 мес после травмы поведение мальчика формально упорядоченное, себя обслуживает частично, общается со сверстниками, читает, запоминает плохо. Значительное восстановление функций правых конечностей, сохраняется, хотя и менее выраженный гемисиндром экстрапирамидного характера слева, значительно уменьшился тремор в левой руке: нарушены координация и статика. Бульварных нарушений нет.
Через 1,5 года констатирована умеренная инвалидизация.
Таким образом, приведенное наблюдение пострадавшего 7 лет с ДАП иллюстрирует, как глубокая кома в течение 6 сут с грубыми стволовыми симптомами, нарушениями частоты и ритма дыхания, потребовавшими проведения длительной ИВЛ (16 сут) сменяется постепенным восстановлением сознания по типу «включения»
Характерной особенностью клинического течения диффузного аксонального повреждения мозга является переход из длительной комы в стойкое или транзиторное вегетативное состояние, о наступлении которого свидетельствует открывание глаз спонтанно либо в ответ на различные раздражения (при этом нет признаков слежения, фиксации взора или выполнения хотя бы элементарных инструкций).
Вегетативное состояние при ДАП длится от нескольких суток до нескольких месяцев и отличается развертыванием нового класса неврологических признаков — симптомов функционального и/или анатомического разобщения больших полушарий и ствола мозга. При отсутствии каких-либо проявлений функционирования первично грубо неповрежденной коры мозга растормаживаются подкорковые, орально-стволовые, каудально-стволовые и спинальные механизмы.
Сегментарные стволовые рефлексы активизируются на всех уровнях. Восстанавливается живая реакция зрачков на свет. Хотя анизокория может сохраняться, но преобладает сужение зрачков с обеих сторон, нередко с изменчивым их спонтанным или — в ответ на световые раздражения — парадоксальным расширением.
Глазодвигательные автоматизмы проявляются в виде медленно плавающих движений глазных яблок в горизонтальной и вертикальной плоскостях; дивергенция сопровождается меняющимся разностоянием глазных яблок по вертикали. Отмечаются спазмы взора (чаще вниз)
Вызывание роговичных рефлексов, в том числе с помощью падающей капли, часто обусловливает появление различных патологических ответов — корнеомандибулярного рефлекса, оральных автоматизмов, генерализованных некоординированных движений конечностей и туловища.
Характерен тризм. Часто выражены лицевые синкинезии — жевание, сосание, причмокивание, скрежет зубами, зажмуривание век, мигание. Наблюдаются зевательные и глотательные автоматизмы. При отсутствии фиксации взора порой проявляется мимика боли, плача, тетра парез сохраняется.
На фоне пирамидно-экстрапирамидного синдрома с двусторонними изменениями мышечного тонуса и сухожильных рефлексов спонтанно или в ответ на различные раздражения, в том числе пассивную перемену положения тела, может развертываться гамма позно-тонических и некоординированных защитных реакций: приводящие тонические спазмы в конечностях, повороты крпуса, повороты и наклоны головы, гароксизмальное напряжение мышц передней брюшной стенки, тройное укорочение ног, крупноамплитудные движения и сложно-вычурные позы рук, двигательные стереотипии и тремор кистей и др.
При этом следует отметить их асимметричность, пародоксальность распространения, неадекватность предъявляемым стимулам. Например, на сильное болевое раздражение грудины какая-либо реакция конечностей отсутствует, а в ответ на обычное вызывание коленного рефлекса неожиданно возникает сведение и флексия рук.
Формула инвертированных реакций многократно меняется у одного и того же больного в течение даже короткого промежутка времени. Среди бесконечного множества патологических рефлексов, обнаруживаемых при ДАП, могут встречаться и неописанные в литературе варианты (например, феномен двусторонней ирритации брюшных рефлексов на фоне тетрапареза с угнетением периостальных и сухожильных рефлексов и т.п.).
В клинике стойких вегетативных состояний вследствие ДАП, наряду с активизацией спинальнъгх автоматизмов, проявляются и признаки полинейропатии спинномозгового и корешкового генеза (фибрилляции мускулатуры конечностей и туловища, гипотрофии мышц кисти, распространенные нейротро-фические расстройства).
На описанном фоне при ДАП могут развертываться и пароксизмальные состояния сложной структуры с яркими вегетовисцеральными слагаемыми — тахикардией, тахипноэ, гипертермией, гиперемией и гипергидрозом лица и пр.
Определенный вклад в эти проявления, конечно, вносят и сопутствующие экстракраниальные инфекционно-воспалительные осложнения (пневмония, сепсис, полиорганная недостаточность).
Приведем наблюдение.
Больной Г., 50 лет. Доставлен в реанимационное отделение больницы им. Боткина через 15 мин после травмы (сбитавтомашиной) в коматозном состоянии. На краниограммах — костно- травматических повреждений не выявлено. АД-110/70 мм рт. ст., пульс 100 в 1 мин, ритм.
В лобно-теменной области небольшая подкожная гематома, деформация и патологическая подвижность в области средней трети голени слева (на рентгенограммах оскольчатый перелом обеих костей левой голени). Глубокая кома. Зрачки узкие с вялой фотореакцией на свет, временами спонтанные и легко провоцируемые горметонические судороги, диффузное снижение мышечного тонуса, двусторонний симптом Бабинского.
При поступлении: кома II (4—5 баллов по ШКГ), ИВЛ (есть спонтанное дыхание, но неадекватное), лежит в расслабленной позе, глаза не открывает, инструкции не выполняет, спонтанных движений в конечностях нет, на болевые раздражения — некоординированные защитные движения в виде напряжения и тонического разгибания рук (децеребрация) и элементы сгибания в правой ноге (левая нога в гипсовой повязке по поводу закрытого перелома обеих костей левой голени).
Зрачки узкие с вялой фотореакцией на свет, расходящееся косоглазие за счет правого глаза, разностояние глазных яблок по вертикали (ОД выше). Неполный окулоцефалический рефлекс; низкие корнеальные рефлексы; грубо ограничен рефлекторный взор вверх.
На КТ — желудочковая система не смещена, умеренно сдавлена, мелкоочаговые кровоизлияния в подкорковые структурах справа, небольшое скопление жидкости над лобными долями.
ССВП — корковые соматосенсорные вызванные потенциалы при стимуляции отсутствуют с обеих сторон.
АСВП — признаки, свидетельствующие о легких двусторонних пеиферических нарушениях.
ЭЭГ — выраженные общемозговые изменения в виде диффузного замедления, дезорганизации корковой активности. Указания на раздражения оральных отделов ствола. Отмечается сохранность межпо-лушарнох различий и зональных его особенностей.
Диагноз Тяжелая сочетанная черепно-мозговая травма. Диффузное аксональное повреждение мозга закрытый перелом с/з обеих костей левой голени. Глубокая кома.
Проводится интенсивная терапия: ИВЛ в режиме умеренной гипервентиляции, антибиотики, салуретики (лаз икс 0,5 мг/кг в сут в течение 3 дней), 10% раствор альбумина, плазма свежеприготовленная, пирацетам 6 г/ сут, зондовое питание (1,5—2 литра в сутки), общий объем инфузии 2500-3000 мл/сут.
Динамика неврологического статуса:
6 сут — стойкая позно-тоническая реакция, близкая к децеребрации, с вычурным положением кистей и стоп, рефлексы орального автоматизма (спонтанное жевание, зевота, причмокивание, скрежет зубов). Зрачки средних размеров, живая фотореакция; корнеальные рефлексы сохранны; полный окулоцефалический рефлекс; сохраняется разностояние глазных яблок, расходящееся косоглазие. Гемодинамика, КЩС, электролиты в пределах нормы. Продолжается ИВЛ, синхронизированная с гипервентиляцией.
16 сут — колебания тонуса мышц и поз выражены в большей степени. Сравнительно живые зрачковые, корнеальные рефлексы, сохраняется разностояние глазных яблок. По данным нейромедиаторных реакций — признаки истощения, появились нейротрофические расстройства (пролежни в области ягодиц, спины). Формирование контрактур в области суставов.
36 сут — первое спонтанное открывание глаз, без фиксации взора, слежения. Нет выполнения инструкций, речевой продукции. Находится на ИВЛ (но есть спонтанное дыхание, в течение нескольких часов в сутки находится на спонтанном дыхании через трахеостому).
Периодически незначительные движения в конечностях в виде сгибания, преимущественно в правой руке и ноге, мышечный тонус изменен по пирамидно-экстрапирамидному типу, временами диффузная гипотония. Стволовые сегментарные реакции (реакции зрачков на свет, корнеальные рефлексы, окулоцефалический рефлекс) сохранны.
Неврологическая семиотика
Состояние сознания. Характерной особенностью клинической картины ДАП является длительное коматозное состояние с момента травмы. Данные Института нейрохирургии в этом отношении представлены на таблицах 20—1 и 20—2.
Таблица 20—1
Распределение пострадавших с ДАП в зависимости от глубины комы
Глубина комы | Количество и % больных | В том числе: | |
дети | взрослые | ||
Умеренная кома (6—7 баллов по ШКГ) | 42 (55%) | 13(43%) | 29 (63%) |
Глубокая кома (4—5 баллов по ШКГ) | 34 (45%) | 17(57%) | 17(37%) |
Всего | 76(100%) | 30 (100%) | 46(100%) |
Как видно из таблицы 20—Г, коматозное состояние — типичный признак ДАП; глубокая кома — чаще встречается у детей.
Таблица 20—2
Распределение пострадавших с ДАП в зависимости от длительности комы
Глубина комы | Количество и % больных | В том числе: | |
дети | взрослые | ||
до Зсут | 6(8%) | 3(10%) | 3(6%) |
3—7сут | 36 (34%) | 9 (30%) | 17(37%) |
8-13сут | 24(32%) | 8 (27%) | 16(35%) |
14 сут и больше | 20 (26%) | 10 (33%) | 10 (22%) |
Всего | 76(100%) | 30 (100%) | 46 (100%) |
Как видно из таблицы 20—2, для ДАП характерно пребывание пострадавших в длительной коме. При этом корреляционный анализ выявляет тесную зависимость между глубиной и длительностью комы (R=—0,48; р<0,01 для всех, в том числе для детей R =-0,53; р<0,01 и взрослых R=-0,45;p<0,01)
К особенностям коматозного состояния при ДАП относятся генерализованные позно-тонические реакции с симметричной либо асимметричной децеребрацией или декортикацией, как спонтанные, так и легко провоцируемые болевыми (ноцицептивными) и другими раздражениями.
Кома при ДАП часто сопровождается периодическим двигательным возбуждением, сменяющегося адинамией. Иногда степень двигательного возбуждения такова, что для его купирования необходим лечебный наркоз. Даже при длительной коме вследствие ДАП, застойные диски зрительных нервов, как правило, не обнаруживаются.
Стволовые симптомы. В остром периоде ДАП на фоне комы особой выраженности и частоты достигают стволовые симптомы (см. таблицу 20—3).
Сравнительный анализ стволовых симптомов при ДАП показывает, что у детей их нарушения порой более грубы, чем у взрослых.
Таблица 20—3
Частота стволовых симптомов у пострадавших с ДАП
Стволовые симптомы | Количество и % больных | В том числе: | |
дети | взрослые | ||
Снижение или отсутствие корпеальных рефлексов | 73 (96%) | 28 (93%) | 45(98%) |
Снижение или отсутствие фотореакции | 52 (68%) | 23 (77%) | 29 (63%) |
Грубое ограничение взора вверх | 67 (88%) | 28 (93%) | 39 (85%) |
Анизокория | 20 (26%) | 7(23%) | 13(28%) |
Окулоцефалический рефлекс: неполный отсутствует | 48 (63%) 14(18%) | 20 (67%) 6 (20%) | 28(61%) 8(17%) |
Разностояние глаз по горизонтали | 32 (42%) | 11 (37%) | 21 (46%) |
Нарушение частоты и ритма дыхания | 60 (79%) | 26 (87%) | 34 (74%) |
При отоневрологическом исследовании у пострадавших, находившихся в коматозном состоянии, часто выявляется полное выпадение обеих фаз калорического нистагма (функциональный блок между корково-подкорковыми и стволовыми вестибулярными образованиями).
Это длительно сохраняется у больных, которые переходят после комы в транзиторное или стойкое вегетативное состояние. Реже отмечается выпадение только быстрой фазы калорического нистагма при сохранности его медленной фазы в виде медленного отклонения глаз и остановкой их в направлении медленной фазы нистагма на период больше, чем на 2 мин (частичный функциональный блок между корково-подкорковыми и стволовыми вестибулярными образованиями).
Ригидность затылочных мышц и симптом Кернига — обычные находки у пострадавших с ДАП. Особенностью последнего является преимущественно не оболочечный, а подкорково-стволовый генез. Следует отметить, что при ДАП особенно ярко выступают вегетативные расстройства: артериальная гипертензия, гипертермия, гипергидроз, гиперсаливация и др.
Двигательные нарушения. Для ДАП тяжелой степени характерен пирамидно-экстрапирамидный
тетрасиндром, в большинстве наблюдений грубовыраженный. При этом часто проявляются асимметрии парезов. Для верхних конечностей характерна поза — «лапки кенгуру» (как мы ее образно называем) — руки приведены к туловищу, согнуты в локтевых суставах, кисти свисают.
В сфере сухожильных рефлексов при ДАП преобладает мозаичное расширение их рефлексогенных зон. Следует, однако, отметить, что за небольшие промежутки времени гиперрефлексия может сменяться гилорефлексией или даже арефлексией. Патологические стопные рефлексы, и в частности, двусторонний симптом Бабинского, часто сопровождают ДАП.
Изменения мышечного тонуса. В остром периоде ДАП обычно выявляются чрезвычайно вариабельные нарушения мышечного тонуса от диффузной мышечной гипотонии до горметонии. Для ДАП характерен динамизм мышечного тонуса с его сторонними асимметриями и диссоциациями по продольной оси тела, а также разнообразными сочетаниями пирамидных, экстрапирамидных и мозжечковых компонентов.